Demência

Generalidade

As demências são doenças neurodegenerativas do cérebro, que geralmente surgem na velhice (mas há exceções), causando um declínio progressivo nas faculdades cognitivas de uma pessoa.

Existem vários tipos de demência: os quatro mais comuns são a doença de Alzheimer, a demência vascular, a demência com corpos de Lewy e a demência frontotemporal.
As causas da demência ainda não foram totalmente esclarecidas. De momento, a única certeza é que é a morte das células nervosas do cérebro e / ou o seu mau funcionamento ao nível da comunicação intercelular que origina o seu aparecimento.
O demente pode apresentar uma ampla gama de sintomas e sinais; estes variam de acordo com a área do cérebro afetada.
Infelizmente, muitas formas de demência são incuráveis. Na verdade, ainda não existe um tratamento capaz de reverter ou, pelo menos, interromper o processo de neurodegeneração pelo qual são responsáveis.

O que é demência?

Demência é o termo médico utilizado para designar um grupo de doenças neurodegenerativas do cérebro, típicas da velhice (mas não exclusivas dos idosos), que envolvem a redução gradual, quase sempre irreversível, das faculdades intelectuais de uma pessoa.

CLASSIFICAÇÃO DE UMA DEMÊNCIA

Como existem tantos tipos diferentes de demência, os médicos com experiência em doenças neurodegenerativas há muito debatem qual poderia ser a melhor maneira de classificá-los.
Hoje, as classificações possíveis são mais de uma e sempre têm, como parâmetro de distinção, uma característica geral comum, como:

• A área do cérebro afetada pela neurodegeneração (N.B: para neurodegeneração s "significa um processo que leva à perda progressiva de neurônios).
  De acordo com este parâmetro, as demências são divididas em corticais e subcorticais (ou subcorticais).
  Demências corticais são aquelas que surgem como resultado de danos ao córtex cerebral, ou seja, a camada laminar mais externa do cérebro.
  As demências subcorticais são aquelas que aparecem após uma deterioração da parte do cérebro localizada sob o córtex cerebral.
  
• A reversibilidade ou não reversibilidade da demência.
  De acordo com esse parâmetro, as demências são divididas em reversíveis e irreversíveis.
  As demências reversíveis são aquelas para as quais existe possibilidade de recuperação ou, pelo menos, regressão dos sintomas. Existem poucos com essas características e muitas vezes estão associados a condições mórbidas que afetam outros órgãos ou sistemas.
  Demências irreversíveis são aquelas incuráveis ​​e com tendência a um agravamento gradual e inexorável (na verdade, também são chamadas de progressivas). Infelizmente, eles são responsáveis ​​pela maioria das demências.
  
• Dependência ou não de outros estados mórbidos.
  De acordo com este parâmetro distinto, as demências são divididas em primárias e secundárias.
  As demências primárias são aquelas que não surgem de nenhum "outro estado mórbido.
  As demências secundárias são aquelas que surgem a seguir a outras patologias, de carácter neurológico (por exemplo, esclerose lateral amiotrófica ou doença de Parkinson), traumáticas (por exemplo, após golpes repetidos na cabeça) ou de outro tipo (vascular, infecciosa, etc.).

TIPOS DE DEMÊNCIA

Como mencionado anteriormente, os tipos de demência são numerosos. Aqui está uma lista dos mais importantes:

• doença de Alzheimer
• Demencia vascular
• Demência com corpos de Lewy
• Demência frontotemporal
• Demência de boxe
• Demência associada ao HIV
• Doença de Huntington
• Degeneração corticobasal
• Doença de Creutzfeldt-Jakob
• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Tomando por exemplo a doença de Alzheimer - a forma mais conhecida de demência - esta doença pode ser classificada como uma demência cortical irreversível e primária.

DEMÊNCIA DE CRIANÇAS

A demência não afeta apenas os adultos.
Existem, de fato, algumas que são geradas exclusivamente por crianças (demência infantil).
Estas doenças neurodegenerativas são muito raras e dependem da presença de uma mutação hereditária ao nível de alguns genes fundamentais.
Entre as várias demências infantis conhecidas, as mais conhecidas são: doença de Niemann-Pick, doença de Batten e doença de Lafora (ou corpo de Lafora).

NÃO DEMANCES

Os médicos gostariam de salientar que, apesar de causar os mesmos sintomas, as seguintes condições não devem ser consideradas demência:

• Declínio cognitivo associado à idade avançada.
  À medida que o ser humano envelhece, seu cérebro passa por um processo normal de involução, na verdade, ele diminui lentamente seu volume, perde vários neurônios e não transmite mais os sinais nervosos com eficiência.
• Comprometimento cognitivo leve (ou comprometimento).
  Caracterizado por uma neurodegeneração menos profunda do que as demências, muitas vezes antecipa esta última.
• Depressão como transtorno psiquiátrico.
  No deprimido, os distúrbios não são devidos a uma degeneração do cérebro: a estrutura nervosa, na verdade, está intacta.
• A ilusão.
  É um transtorno psiquiátrico, às vezes induzido pela ingestão de certas drogas, mas mesmo assim tratável.

EPIDEMIOLOGIA

De acordo com uma estatística dos Estados Unidos de 2010, há cerca de 36 milhões de pessoas no mundo sofrendo de demência: de todos esses indivíduos, 3% têm entre 65 e 74 anos, 19% entre 75 e 84 anos e mais da metade tem idades 85 e acima.
A maioria das pessoas com demência no mundo (50-70%) sofre de doença de Alzheimer (a forma mais comum de demência em humanos), 25% de demência vascular, 15% de demência com corpos de Lewy e a porcentagem restante de outras formas conhecidas de demência.
Na Itália, as pessoas que sofrem de demência são entre 1 e 5% das pessoas com mais de 65 anos e 30% das pessoas com mais de 80 anos.
Dado o aumento contínuo da expectativa média de vida, os especialistas prevêem que em 2020 haverá cerca de 48 milhões de pessoas no mundo com uma forma de demência.

Causas

As causas da demência ainda não foram estabelecidas com certeza e claramente. Além disso, o cérebro humano é uma estrutura altamente complexa e difícil de estudar.
O único fato certo, em relação aos fatores desencadeantes, é que qualquer tipo de demência é o resultado de dois eventos: a morte das células nervosas do cérebro e / ou seu mau funcionamento ao nível da comunicação intercelular (ou seja, entre célula e célula).

DEMÊNCIA E AGREGADOS DE PROTEÍNAS NO CÉREBRO

Diferentes formas de demência - incluindo doença de Alzheimer, demência com corpos de Lewy e demência frontotemporal - são caracterizadas pela presença, fora e / ou dentro dos neurônios cerebrais, de agregados anormais de proteínas (também chamados de inclusões).
Algumas das proteínas envolvidas nessas formações anormais são a chamada proteína precursora beta-amilóide (APP), a chamada proteína tau e alfa-sinucleína.

• APP forma placas amilóides; estes se interpõem entre neurônio e neurônio e são presenças típicas da doença de Alzheimer.
  
• A proteína tau dá origem a emaranhados neurofibrilares e outras estruturas semelhantes; estas, ao contrário das placas amilóides, desenvolvem-se dentro dos neurônios (no citoplasma) e podem ser encontradas em pacientes com Alzheimer, demência frontotemporal e degeneração corticobasal.
  
• Finalmente, a alfa-sinucleína gera aglomerados insolúveis dentro do citoplasma chamados corpos de Lewy; os últimos são característicos da demência com corpos de Lewy, mas também são encontrados em pessoas com doença de Parkinson ou atrofia de múltiplos sistemas.

Apesar dos numerosos estudos realizados, os pesquisadores ainda não elucidaram o mecanismo preciso pelo qual os agregados de proteínas causam a deterioração progressiva do tecido cerebral afetado. Eles só sabem disso:

• O exame post-mortem do tecido cerebral dos pacientes revela a presença de aglomerados anormais.
• Em pessoas com cérebro saudável, APP, tau e alfa-sinucleína não formam aglomerados perigosos ou, em qualquer caso, se o fazem, crescem muito lentamente e intervém um mecanismo de defesa natural que os elimina.