Generalidade
A síndrome de Zollinger-Ellison é uma doença rara caracterizada pela presença de gastrinomas no pâncreas ou duodeno.
Figura: Ilustração de um pâncreas e duodeno durante a síndrome de Zollinger-Ellison. Do site pharmacy-and-drugs.com
Os gastrinomas são tumores, quase sempre malignos, que secretam quantidades significativas de gastrina. A presença, no sangue, de níveis elevados do hormônio gastrina estimula fortemente a secreção de ácido do estômago, dando origem a úlceras pépticas contínuas, fortes dores abdominais, diarreia, etc.
O diagnóstico requer vários exames, pois diferentes patologias podem causar os mesmos sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison.
A melhor solução terapêutica é representada pela intervenção cirúrgica, porém, esta só é viável em determinadas condições, as alternativas possíveis são diferentes, mas quase sempre limitadas à melhora dos sintomas.
O que é a síndrome de Zollinger-Ellison?
Por síndrome de Zollinger-Ellison entende-se o conjunto de sinais e sintomas relacionados à presença de múltiplas úlceras pépticas, devido à hiperacidez gástrica após a secreção de gastrina por um ou mais tumores pancreáticos e / ou duodenais, denominados gastrinomas.
A síndrome de Zollinger-Ellison também é conhecida como ZES, que é um acrônimo para inglês Síndrome de Zollinger-Ellison.
Pâncreas e duodeno
O pâncreas é uma glândula exócrina e endócrina que, entre outras funções, também produz enzimas necessárias à digestão.
O duodeno, por outro lado, é o primeiro trato do intestino delgado (ou intestino delgado) e representa um ponto de coleta fundamental para as enzimas digestivas, que devem intervir no alimento ingerido.
O QUE É UM GASTRINOMA E DE ONDE VEM?
O gastrinoma é uma neoplasia quase sempre maligna, que se origina das chamadas células G secretoras de gastrina, localizadas em algumas áreas do estômago, duodeno e pâncreas.
A gastrina é um hormônio peptídico que, uma vez secretado, promove a produção de substâncias essenciais ao processo digestivo, como o ácido clorídrico e as enzimas digestivas.
EFEITOS DOS GASTRINOMOS
Os gastrinomas induzem uma hipersecreção de gastrina → grandes quantidades deste hormônio tornam o ambiente do estômago altamente ácido → considerável acidez gástrica causa úlceras pépticas (erosões da mucosa do estômago e / ou duodeno).
As úlceras pépticas associadas à síndrome de Zollinger-Ellison afetam principalmente o duodeno e o jejuno, que representam as seções inicial e intermediária do intestino delgado, respectivamente.
Outros efeitos dos gastrinomas:
- Níveis aumentados de ACTH (hormônio adrenocorticotrófico)
- Níveis aumentados de VIP (peptídeo intestinal vasoativo)
- Aumento dos níveis de glucagon
ONDE PODEM FORMAR OS GASTRINOMAS?
Os gastrinomas que surgem durante a síndrome de Zollinger-Ellison estão localizados principalmente no duodeno (60-65%) e no pâncreas (30%). No entanto, eles também podem se formar nos gânglios linfáticos adjacentes aos locais acima mencionados, no estômago, fígado, vias biliares, ovários, coração e pulmões.
Figura: imagem endoscópica de uma "úlcera péptica causada por excesso de gastrina. Do site en.wikipedia.org
Se a localização gástrica é explicada pela presença, no estômago, de células G que secretam gastrina, os motivos que levam ao desenvolvimento de gastrinomas nos outros sítios menores permanecem desconhecidos.
EPIDEMIOLOGIA
SEZ é muito raro: sua incidência anual, na verdade, é de 0,5-2 casos por milhão de pessoas.
Acomete principalmente indivíduos entre 30 e 50 anos e prefere o sexo masculino.
Causas
Como todos os tumores malignos, os gastrinomas também são o resultado de mutações genéticas no DNA. Especificamente, as causas dessas mutações ainda são desconhecidas.
ASSOCIAÇÃO COM HOMENS1
Cerca de 25% dos pacientes com síndrome de Zollinger-Ellison sofrem de "outra doença, chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1)". Esta última causa o aparecimento de tumores, chamados neuroendócrinos, nas glândulas pituitária e endócrina. Paratireoide.
Sintomas e complicações
Para mais informações: Sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison
Os sintomas característicos da síndrome de Zollinger-Ellison são dor abdominal e diarreia.
Com eles, eles também podem aparecer com muita frequência:
- Náusea e vômito com sangue (ou hematêmese)
- Refluxo ácido e azia persistente
- Sensação de dor e desconforto na parte superior do estômago
- Sensação de fraqueza
- Perda de peso devido à perda de apetite
- Desnutrição
- Anemia
QUANDO VER O MÉDICO?
É uma boa idéia consultar o seu médico na presença de dor abdominal ou abdominal persistente, acompanhada de episódios recorrentes de diarreia, vômitos e náuseas.
É importante não ignorar esses distúrbios, pois uma doença como a síndrome de Zollinger-Ellison, se diagnosticada tardiamente, é difícil de tratar com sucesso.
COMPLICAÇÕES
A recorrência de úlceras pépticas, devido à presença contínua de secreções ácidas no estômago, pode causar sangramento e perfuração gastrointestinal.
Além disso, como os gastrinomas são tumores malignos, há o risco de espalharem metástases, especialmente no fígado.
N.B: metástases são células cancerosas que se moveram de seu local original e se moveram para outro lugar, contaminando os gânglios linfáticos e / ou outros órgãos do corpo.
Diagnóstico
Para ser diagnosticada, a síndrome de Zollinger-Ellison requer um teste e procedimento elaborados:
- Exame físico, durante o qual o médico avalia os sintomas reclamados pelo paciente e eventuais sinais clínicos.
- Análise da história clínica e familiar do paciente. Saber se o indivíduo que sofre tem, ou teve, parentes próximos (pais ou irmãos) afetados por MEN1 pode ser uma informação importante, dada a não rara associação entre as duas doenças.
- Exames de sangue. Eles são usados para medir os níveis de gastrina no sangue (gastrinemia). Se a gastrina estiver elevada, pode ser síndrome de Zollinger-Ellison, mas também outras condições mórbidas, como atrofia gástrica, insuficiência renal, feocromocitoma ou anemia perniciosa.
- Teste de estimulação com secretina. A injeção intravenosa de secretina (hormônio peptídico também secretado pelo organismo para diminuir a acidez do estômago muito elevada) causa, nos indivíduos com ZES, uma reação muito particular, que consiste basicamente em um aumento repentino (NB: em não mais 30 minutos) dos níveis de gastrina no sangue.
- Endoscopia digestiva alta. Consiste em “introduzir, no aparelho digestivo do paciente, um instrumento equipado com uma luz e uma câmera, capaz de mostrar a face interna do estômago e duodeno. Fino e flexível, este instrumento, que também se chama endoscópio oferece a possibilidade de colher uma amostra de células para uma biópsia.
Durante o exame, o paciente está consciente, mas sedado. - TC (tomografia axial computadorizada), ressonância magnética nuclear (ressonância magnética nuclear), ultrassom e varredura do receptor de somatostatina (SRS). Eles são usados para identificar a localização exata dos gastrinomas e sua aparência (único, múltiplo, etc.).
- Ultrassom endoscópico. Consiste na inserção de uma sonda de ultrassom no trato digestivo para examinar o estômago e o duodeno e, possivelmente, também colher uma amostra de tecido para um exame de biópsia.
- Medição da cromogranina A. A cromogranina A é um marcador de tumores neuroendócrinos, como os causados por MEN1.
Níveis de gastrina no sangue (a unidade de medida é o picograma / mililitro, ou pg / mL)
- Pessoa normal: não excedendo 200 pg / mL
- Pessoa com ZES: pelo menos 1.000 pg / mL
Tratamento
No caso da síndrome de Zollinger-Ellison, a remoção cirúrgica dos gastrinomas é a melhor solução terapêutica. No entanto, nem sempre existem condições para poder colocar em prática este tipo de intervenção.
A solução alternativa é tratar a doença como se fosse uma "úlcera péptica, dando ao paciente inibidores da bomba de prótons (IBPs) e bloqueadores H2 (bloqueadores H2). A administração desses medicamentos age apenas sobre os sintomas, aliviando-os, mas não faz regredir os tumores e não protege o paciente da possível disseminação de metástases.
As metástases hepáticas podem ser removidas com uma "operação cirúrgica apenas se as células malignas, que atingiram o fígado, estiverem concentradas em uma" área circunscrita e não forem encontradas em profundidade.
COMO E QUANDO OPERAR?
Os gastrinomas são removíveis cirurgicamente, através de uma operação laparoscópica ou laparotomia, desde que sejam únicos e bem localizados. Solução impraticável.
Como alternativa, mas apenas em determinadas situações, é possível tentar resolver o problema com um dos seguintes tratamentos:
- Remoção cirúrgica limitada ao maior gastrinoma.
- Embolização. O médico corta o suprimento de sangue para a área onde residem os tumores, fazendo com que as células cancerosas morram.
- Destruição de células tumorais por ablação por radiofrequência.
- Quimioterapia e / ou radioterapia.
TERAPIA COM BASE EM IPP E ANTI-H2
Os inibidores da bomba de prótons (PPIs) e os bloqueadores de H2 (bloqueadores de H2) reduzem a produção de ácido no estômago, aliviando os sintomas causados pela produção maciça de gastrina.
Esses medicamentos são eficazes, mas apenas quando tomados em grandes doses e por períodos prolongados.
O tratamento a longo prazo com IBP e bloqueadores H2 pode causar efeitos colaterais graves em pessoas com mais de 50 anos, como: fraturas de quadril, punho e / ou vértebras.
IPPs mais usados:
Bloqueadores H2 mais usados:
- Esomeprazol
- Lansoprazol
- Omeprazol
- Pantoprazol
- Rabeprazol
- Ranitidina
- Nizatidina
EM CASO DE METÁSTASE NO FÍGADO
Se as metástases hepáticas estiverem concentradas apenas em uma única área do fígado e isoladas do resto do órgão, é possível removê-las cirurgicamente.
Na ausência dessas condições, o único remédio viável é o transplante de fígado, uma operação delicada e não isenta de possíveis complicações.
OUTROS TRATAMENTOS
Se as úlceras pépticas perfurarem o estômago, é necessária uma intervenção específica.
Por outro lado, se causarem perda sangüínea grave, é necessária uma transfusão de sangue imediata para remediar a anemia.
Prognóstico
Se o diagnóstico for oportuno, há maiores chances de intervir com uma operação cirúrgica (pois o tumor ainda pode se apresentar de forma única) e curar definitivamente o paciente.
Nos casos em que o gastrinoma não é retirado a tempo, está localizado em local de difícil acesso ou está associado ao MEN1, a "intervenção cirúrgica passa a ser uma" hipótese muito remota, para a qual o paciente é obrigado a conviver com os sintomas típico da síndrome de Zollinger-Ellison (úlceras pépticas, diarreia, etc.).
