Medicamentos para tratar a anemia falciforme

Definição

A anemia falciforme é uma forma hereditária de anemia em que o número de eritrócitos circulando no sangue é tão baixo que não garante o transporte adequado de oxigênio por todo o corpo. É chamada de "célula falciforme" devido ao formato estrutural particular do sangue vermelho células: essas células não são arredondadas, bicôncavas e elásticas, mas assumem a forma de foice, tendem a se agregar e são frágeis e angulares.

Causas

A causa que desencadeia a anemia falciforme está em uma mutação genética no gene responsável pela produção de hemoglobina, portanto, não está associada a deficiências alimentares (por exemplo, anemia por deficiência de ferro) ou infecções (por exemplo, anemia perniciosa, que pode depender de insultos gástricos de "H. Pilory). A anemia falciforme é uma doença autossômica recessiva.

Sintomas

Dor, cefaleia e dificuldades respiratórias e visuais são os sintomas que caracterizam a anemia falciforme; mais precisamente, a dor muitas vezes é percebida nas costas, estômago, tórax e ossos, e pode ser de entidade variável, durando alguns minutos ou durar horas ou dias. Dificuldades respiratórias geralmente coincidem com atividades esportivas, mas também podem aparecer durante o repouso. A anemia falciforme aumenta o risco de infecções.

As informações sobre Anemia Falciforme - Medicamentos para o Tratamento da Anemia Falciforme não se destinam a substituir a relação direta entre o profissional de saúde e o paciente. Consulte sempre o seu médico e / ou especialista antes de tomar Anemia Falciforme - Medicamentos para o Tratamento da Falciforme anemia celular.

Remédios

Infelizmente, não há cura medicamentosa que possa garantir a recuperação completa da anemia falciforme; no entanto, alguns medicamentos podem aliviar a dor e prevenir complicações associadas à doença.
O transplante de medula óssea, por outro lado, é a única opção terapêutica que resolve definitivamente a anemia falciforme, ainda que esse procedimento médico seja extremamente complicado e envolva sérios riscos, inclusive a morte. Deve-se enfatizar, entretanto, que é muito difícil encontrar um doador compatível.
As transfusões de sangue e a suplementação de oxigênio são procedimentos terapêuticos adicionais úteis para aliviar os sintomas dolorosos que acompanham a anemia falciforme.

A seguir estão as classes de medicamentos mais utilizados na terapia contra a anemia falciforme e alguns exemplos de especialidades farmacológicas; cabe ao médico escolher o princípio ativo e a dosagem mais adequada para o paciente, de acordo com a gravidade da doença. , o estado de saúde do paciente e sua resposta ao tratamento:

Antibióticos: vimos que a anemia falciforme aumenta o risco de contrair infecções, por este motivo, os pacientes com ela podem realizar um tratamento preventivo com antibióticos. Em particular:

• Penicilina G ou benzilpenicilina (por exemplo, Benzil B, Benzil P): pode ser administrada a bebês logo dois meses após o nascimento; A administração desse antibiótico é sempre recomendada até 5 anos, a fim de prevenir pneumonias e outras infecções mais perigosas, principalmente em crianças. A dosagem deve ser sempre estabelecida pelo médico; a título indicativo, a dose recomendada para a prevenção de infecções estreptocócicas é tomar 1-5 milhões de unidades por via intravenosa (dose de ataque), mesmo várias vezes durante o dia.

Analgésicos (AINEs e corticosteróides): como a dor é quase constante em todos os pacientes com anemia falciforme, a administração de analgésicos (que não ajudam no combate à causa desencadeante) é uma ajuda muito importante para o alívio dos sintomas.

Vacinação: como a anemia favorece as infecções, principalmente nas crianças afetadas, recomenda-se a vacinação. Consulte seu médico.

Derivados da uréia (hidroxiureia): o medicamento geralmente é utilizado na área de oncologia; entretanto, alguns pacientes com anemia falciforme são tratados com esse princípio ativo, tanto porque alivia a dor associada à doença quanto porque diminui a necessidade de transfusões de sangue. A droga atua estimulando a produção de hemoglobina fetal (um tipo de hemoglobina em recém-nascidos que pode prevenir o desenvolvimento de células falciformes).

• Hidroxiureia (ex. Onco-carboneto): a dosagem deste medicamento para a anemia falciforme é 15mg / kg uma vez ao dia, sendo possível aumentar a dose em 5 mg / kg / dia a cada 3 meses, até o máximo 35mg / kg / dia Hidroxiureia só pode ser usada na anemia falciforme grave e crises dolorosas agudas; não use por longos períodos, pois parece favorecer a leucemia ou outros tipos de câncer.

Broncodilatadores: a anemia falciforme é frequentemente acompanhada por dificuldades respiratórias mais ou menos intensas (por exemplo, asma), que podem ser controladas com medicamentos broncodilatadores.

• Brometo de ipratrópio (por exemplo, Atem, Breva): o medicamento está disponível em formulações que consistem apenas no ingrediente ativo ou em associação com medicamentos beta2-agonistas. Por aerossol, repita 2 inalações (36 mcg) 4 vezes por dia (não exceda 12 inalações por dia). Como alternativa, tome um frasco para injetáveis ​​de dose única de 500 mg (solução para nebulização), 3-4 vezes ao dia. O medicamento é indicado no tratamento da asma e das graves dificuldades respiratórias desencadeadas pela anemia falciforme.
• Isoetarina: pertencente à classe dos broncodilatadores, a isoetarina garante uma ação relaxante na musculatura lisa brônquica.
• Teofilina (por exemplo, Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): a teofilina é uma droga xantina usada na terapia para reduzir o estímulo broncoconstritor, mesmo no caso de anemia falciforme. O medicamento é administrado com uma dose de ataque de 5 mg / kg. Consulte seu médico.

Integração de ácido fólico, vitamina E e zinco: no caso de anemia falciforme, a administração de vitamina B9 e zinco parece ser particularmente adequada:

• Ácido fólico (por exemplo, Folina, Fertifol, Folidex): disponível em cápsulas moles de 5 mg do ingrediente ativo (para tomar 1-3 vezes ao dia) e como solução injetável de 15 mg de ácido fólico (tomado uma vez por dia, por via intramuscular). A vitamina B9 pode prevenir alterações e danos aos vasos sanguíneos, o que é possível no contexto da anemia falciforme.
• Vitamina E (ex. Sursum, Ephynal, Rigentex): A vitamina E, antioxidante por excelência, reduz o estresse oxidativo dentro das células vermelhas do sangue em pacientes com doença falciforme e talassemia. Em geral, recomenda-se tomar uma dose de ativo. a 200 unidades (10 ml), por via oral (formulação líquida oral), uma vez ao dia.
• Zinco (por exemplo, Zincometil, Ektogan, ZMA): a título indicativo, tome 50 mg do ingrediente ativo três vezes ao dia. A suplementação de zinco permite diminuir a frequência das crises dolorosas no contexto da anemia falciforme.

Expectativas farmacológicas e esperanças para o futuro: atualmente, a anemia falciforme não tem cura, mas os pesquisadores estão esperançosos e novos tratamentos estão sendo testados:

1. Suplementos de óxido nítrico: reduzindo a viscosidade dos glóbulos vermelhos e criando uma dilatação dos vasos sanguíneos, o óxido nítrico pode prevenir a agregação das células falciformes
2. Terapia genética: a introdução de um gene saudável na medula óssea (responsável pela produção de hemoglobina fetal) pode reequilibrar o nível fisiológico de hemoglobina.
3. Desativação do gene defeituoso: dado que a "anemia falciforme é causada por uma" alteração de um gene, a desativação do mesmo poderia ser uma estratégia de solução.
4. Medicamentos inovadores para o tratamento da anemia falciforme, com o objetivo de aumentar a síntese de hemoglobina fetal, úteis na prevenção da formação de células falciformes.

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