Acromegalia

Veja também: Gigantismo

Definição

A acromegalia é uma síndrome crônica, rara e incapacitante causada por uma "hipersecreção" do hormônio hGH durante a idade adulta.

Sintomas e complicações

Para mais informações: Sintomas de acromegalia

Gigantismo: Robert Wadlow, 2 metros e 72 cm, ao lado de seu pai, nos mostra os efeitos de uma hipersecreção de GH durante o desenvolvimento.

Acromegalia: Primo Carnera, famoso campeão de boxe, sofria de acromegalia, uma doença endócrina caracterizada por uma produção excessiva de GH mesmo na idade adulta

Um excesso de hormônio do crescimento durante a infância e a puberdade é acompanhado por um crescimento exagerado da altura (gigantismo). Na idade adulta, ao contrário - visto que é impossível qualquer novo aumento do comprimento da diáfise - a doença provoca um aumento volumétrico nas partes distais do corpo (ossos e tecidos moles). O paciente acometido por acromegalia desenvolve assim características singulares, até uma subversão profunda de sua fisionomia. Essas alterações levam a um aumento perceptível das mãos, pés, arcadas supraorbitais e mandíbula (com inevitável diástase dentária e agravamento da má oclusão); portanto, afetam eletivamente as extremidades do corpo, como o mesmo nome lembra nós da doença (do grego Akros "extremidade" e megalos "excelente").

Os sintomas característicos da acromegalia evoluem de forma extremamente lenta e progressiva, tanto que geralmente nem o paciente nem as pessoas ao seu redor conseguem perceber. Somente em um estágio bastante avançado o sujeito, por exemplo, pode perceber que as falanges se incham porque as luvas, sapatos ou anéis não cabem mais; as alterações no crânio tornam os chapéus muito pequenos, enquanto os resíduos de comida ficam presos entre os dentes.

Ao mesmo tempo, o nariz e os lábios aumentam de tamanho, as maçãs do rosto se projetam e o prognatismo característico aparece; a língua também sofre crescimento anormal (hiperglossia). Mais frequentemente, porém, o paciente acromegálico vem ao médico reclamando dos sintomas e complicações que normalmente precedem e acompanham as alterações fisionômicas, entre as quais lembramos: cefaleia, síndrome do túnel do carpo, artrose e dores articulares, redução da mobilidade articular, dores musculares, astenia, alterações no ciclo menstrual até "amenorréia, disfunção erétil até" impotência, pele espessada e oleosa, hipertricose, hiperidrose e odores corporais ruins, aumento de alguns órgãos internos (incluindo fígado, coração, rins, baço, intestino e vísceras em geral - visceromegalia -), bócio nodular, cardiomiopatias, hipertensão arterial, voz rouca e profunda, polipose intestinal, alterações visuais, diabetes, resistência insulínica grave, distúrbios visuais e urolitíase.

O tratamento precoce da acromegalia pode prevenir o aparecimento e agravamento de várias complicações, que, na ausência de intervenção médica e farmacológica adequada, podem tornar-se letais.

O tratamento excessivo de medicamentos com hGH, com o objetivo de aumentar a massa muscular, também pode causar acromegalia.Esse fenômeno é percebido comparando-se as fotos dos jovens com as competitivas de alguns campeões de fisiculturismo, que evidenciam as alterações fisionômicas típicas desta síndrome.

O diagnóstico da acromegalia é baseado no exame físico, associado a diversas investigações instrumentais (ressonância magnética e tomografia computadorizada da hipófise) e laboratoriais (GH, IGF-1, GHRH, prolactina, teste oral de tolerância à glicose, mensuração do campo visual e outros).

Causas

A pituitária é uma pequena glândula localizada na base do cérebro, atrás da borda superior do nariz. Entre os vários hormônios hipofisários, o GH participa do processo de desenvolvimento e crescimento do sistema esquelético durante a infância e a puberdade, enquanto na " adulto garante trofismo muscular e ósseo. Nesse período da vida, a hipersecreção de GH geralmente se deve a um tumor benigno que afeta a hipófise; mais raramente, a acromegalia é causada por tumores externos (localizados por exemplo nos pulmões, pâncreas ou glândulas supra-renais), que produzem GH diretamente (ocorrência muito rara) ou estimulam a glândula pituitária a fazê-lo pela liberação do hormônio GHRH.

Cuidado e Tratamento

Para mais informações: Medicamentos para o tratamento da acromegalia

O objetivo do tratamento é reduzir a produção de GH e qualquer massa tumoral hipofisária. Para tanto, é possível intervir administrando medicamentos específicos, como os análogos da somatostatina (octreotida e lanreotida, que exercem potente ação inibidora da secreção de GH), a dopamina agonistas (bromocriptina) e antagonistas do receptor da hormona de crescimento (pegvisomant). A terapia cirúrgica é realizada por via transfenoidal, por meio de uma operação realizada pela cavidade nasal com o objetivo de retirar a massa anormal. O tratamento da acromegalia com radioterapia é indicado quando a cirurgia é impraticável ou não produz os efeitos desejados; em qualquer caso, é um tratamento de segunda escolha, tanto pelos longos tempos necessários para obter uma melhora significativa, tanto para os danos permanentes como para as causas no o nível hipotálamo-hipófise.