Em indivíduos afetados por favismo, há um déficit de uma enzima envolvida na via biogenética dos pentose-fosfatos, glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD): a deficiência da enzima tem consequências graves ao nível dos eritrócitos (glóbulos vermelhos), uma vez que a G6DP é essencial para o seu correto funcionamento e sobrevivência.
No entanto, o termo “favismo” é impróprio, uma vez que em alguns indivíduos fabicos a reação hemolítica clínica também pode ocorrer independentemente do consumo de favas e ervilhas.
No entanto, na maioria dos casos, as pessoas afetadas não podem comer essas leguminosas; além disso, outras substâncias, como naftaleno e certos medicamentos, como analgésicos, antipiréticos, antimaláricos, salicilatos, certos medicamentos de quimioterapia, quinidina, azul de metileno, etc., que podem agravar a condição pré-existente, não podem ser tomados ou inalados.
A deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase, como vimos, é a causa desencadeadora da hemólise aguda com icterícia, aliás, é conhecido o papel dessa enzima como fator de defesa dos eritrócitos à oxidação.
Os fármacos e substâncias citados anteriormente alteram o equilíbrio oxidativo, atuando como pró-oxidantes.
O sujeito afetado por favismo, após 12-48 horas da ingestão de ervilhas, favas ou medicamentos particulares, manifesta uma tez amarelada que às vezes tende a esverdear, a esclera ocular aparece de um amarelo intenso, a urina escura. Forma severa, o sujeito pode tem um colapso cardiovascular: a icterícia é causada por uma concentração elevada de bilirrubina no sangue, um produto catabólico (resíduo) da hemoglobina contido nos glóbulos vermelhos. Se a icterícia progredir, a doença pode evoluir para a forma mais grave de Kernittero (encefalopatia por bilirrubina: a bilirrubina é depositada no cérebro, resultando em dano cerebral e possível retardo mental).
Além disso, a anemia hemolítica pode ocorrer não só após a ingestão das substâncias proibidas nesta doença, mas também como consequência de pneumonia, hepatite viral, malária e cetoacidose diabética.
Existem várias formas de favismo e, com base na gravidade, a OMS (Organização Mundial da Saúde) distingue cinco níveis:
- os dois primeiros expressam uma deficiência grave (anemia hemolítica crônica / insuficiência renal aguda e hemólise intermitente),
- o terceiro representa uma deficiência leve (hemólise manifestada apenas em caso de contato com substâncias oxidantes - feijão, ervilha, analgésicos, naftaleno etc.),
- enquanto os dois últimos não envolvem nenhum efeito clínico perigoso.
, AINEs e alguns antibióticos.
As transfusões de sangue, no caso de uma crise hemolítica aguda, e a diálise para pessoas com insuficiência renal, são vitais.
Em alguns casos graves, a remoção do baço pode ser a única solução: na verdade, é ao nível do baço que os glóbulos vermelhos são destruídos.
O diagnóstico cuidadoso e escrupuloso da doença é fundamental antes de qualquer tratamento: o teste diagnóstico busca a enzima glicose-6-fosfato desidrogenase no interior dos eritrócitos, destacando até as menores deficiências.
