Definição
A mastocitose é uma doença caracterizada pelo acúmulo de mastócitos em vários tecidos e órgãos do corpo.
Basicamente, duas formas diferentes de mastocitose podem ser distinguidas: cutânea (cujos sintomas ocorrem apenas na pele) e sistêmica (cujos sintomas podem ocorrer em qualquer parte do corpo).
Causas
As causas subjacentes ao aparecimento da mastocitose ainda não foram totalmente identificadas. No entanto, parece que o desenvolvimento da doença é favorecido por uma mutação no gene c-KIT. Essa mutação pode ocorrer espontaneamente ou pode ser herdada. pais.
Sintomas
Os mastócitos que se acumulam nos diversos órgãos e tecidos liberam grandes quantidades de histamina e é a liberação excessiva desse neurotransmissor que é responsável pela maioria dos sintomas induzidos pela mastocitose.
Os sintomas característicos da mastocitose cutânea consistem na formação de máculas, pápulas, placas, nódulos ou bolhas na pele. Essas manifestações são geralmente acompanhadas de coceira, inchaço e vermelhidão da pele.
Os sintomas causados pela mastocitose sistêmica, por outro lado, são: hepatomegalia, esplenomegalia, linfonodos aumentados, úlceras pépticas, artralgia, perda de apetite e peso corporal, fraqueza, osteoporose, aumento da frequência de micção, palpitações, ondas de calor, hipotensão, dor dor de cabeça, náusea, diarreia, dor no peito e falta de ar.
Além disso, os pacientes com mastocitose (cutânea e sistêmica) estão expostos a um risco aumentado de sofrer anafilaxia.
As informações sobre Mastocitose - Medicamentos para o Tratamento da Mastocitose não se destinam a substituir a relação direta entre profissional de saúde e paciente. Sempre consulte seu médico e / ou especialista antes de tomar Mastocitose - Medicamentos para o Tratamento da Mastocitose.
Remédios
Na verdade, não existem medicamentos capazes de tratar a mastocitose, mas podem ser instituídas terapias para reduzir os sintomas por ela induzidos.
Os medicamentos utilizados são de diversos tipos e podem variar de acordo com o tipo de mastocitose de que sofre (cutânea ou sistémica).
De qualquer forma, os medicamentos mais utilizados no tratamento da mastocitose são os corticosteróides, os anti-histamínicos e - no caso de pacientes com osteoporose - os bifosfonatos.
Em casos de mastocitose sistêmica agressiva e em casos de mastocitose sistêmica associada a doenças como leucemias, linfomas e mieloma múltiplo, o médico pode decidir recorrer à administração de medicamentos anticâncer específicos, como interferon-alfa e imatinibe.
Finalmente, para o tratamento de lesões cutâneas causadas por mastocitose, pode ser útil submeter os pacientes à terapia com P-UVA.
A seguir estão as classes de medicamentos mais utilizados na terapia contra a mastocitose e alguns exemplos de especialidades farmacológicas; cabe ao médico escolher o princípio ativo e a dosagem mais adequados para o paciente, com base na gravidade da doença, no estado de saúde do paciente e na sua resposta ao tratamento.
Corticosteróides
Os corticosteróides são medicamentos antiinflamatórios poderosos que atuam interferindo na atividade do sistema imunológico.
No tratamento da mastocitose cutânea de intensidade moderada, costuma-se preferir o uso de corticosteroides tópicos.
No caso de a mastocitose causar coceira intensa ou artralgia particularmente grave, o médico pode decidir intervir administrando corticosteróides sistemicamente.
Dentre os diferentes antiinflamatórios esteróides que podem ser usados, lembramos:
- Prednisona (Deltacortene ®): Prednisona está disponível para administração oral. A dose do medicamento geralmente administrada é de 5 a 15 mg por dia. A dosagem exata do medicamento deve ser determinada pelo médico individualmente, dependendo da gravidade da doença.
- Metilprednisolona (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): A metilprednisolona está disponível em formulações farmacêuticas adequadas para administração oral e tópica.
Quando administrado por via oral, a dose inicial do medicamento a ser tomada deve ser determinada pelo médico, dependendo da condição do paciente. Depois disso, a dose do medicamento administrada pode ser alterada de acordo com a resposta do paciente à terapia. Em qualquer caso, a título indicativo, a dose de metilprednisolona utilizada varia de 4 mg a 48 mg por dia.
Quando, entretanto, são utilizados preparados para uso cutâneo à base de metilprednisolona, recomenda-se aplicar o produto uma vez ao dia, diretamente na área da pele afetada pelas lesões. - Hidrocortisona (Locoidon ®, Dermirit ®): A hidrocortisona está disponível para administração ocular, retal e cutânea.
Para o tratamento de lesões cutâneas por mastocitose cutânea, recomenda-se a aplicação do produto à base de hidrocortisona diretamente na área afetada, uma ou duas vezes ao dia, conforme prescrição médica. - Dexametasona (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): a dexametasona está disponível em muitas formulações farmacêuticas que permitem sua administração por diferentes vias.
Ao usar o creme para a pele de dexametasona, recomenda-se fazer duas ou três aplicações ao dia, diretamente na área afetada.
No entanto, quando a dexametasona é administrada por via oral, a dose a ser usada deve ser determinada pelo médico individualmente.
Anti-histamínicos
Como se pode deduzir de seu nome, os anti-histamínicos são usados para neutralizar os efeitos da histamina, que é liberada em grandes quantidades em pacientes com mastocitose (cutânea e sistêmica).
Nesse sentido, os anti-histamínicos usados são de dois tipos:
- Antagonistas do receptor H1 da histamina, usados para tratar a coceira e a vermelhidão da pele causadas por mastocitose.
- Antagonistas do receptor H2 para histamina, também conhecidos como "drogas anti-úlcera". Esses ingredientes ativos, na verdade, bloqueiam a liberação de histamina no estômago e são usados para tratar úlcera péptica que ocorre tipicamente em pacientes com mastocitose sistêmica.
Entre os vários antagonistas do receptor H1 que podem ser usados, mencionamos a cetirizina (Cerchio ®, Zirtec ®). É um medicamento disponível para administração oral. A dose usual de cetirizina usada em adultos é de 10 mg por dia. Em qualquer caso, o médico determinará a quantidade exata de medicamento que cada paciente deve tomar.
Entre os antagonistas do receptor H2 para histamina, entretanto, cita-se a ranitidina (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®), que é administrado por via oral na dose usual de 300 mg por dia, em duas doses fracionadas.
Bisfosfonatos
Os bifosfonatos podem ser usados para tratar a osteoporose que a mastocitose sistêmica pode causar.
Entre os vários bifosfonatos que podem ser utilizados, podemos citar o ácido alendrônico (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®) .O ácido alendrônico está disponível para administração oral. A dose de ingrediente ativo geralmente administrada é de 10 mg por dia ou 70 mg uma vez por semana. O medicamento deve ser administrado pela manhã, pelo menos trinta minutos antes da ingestão de qualquer alimento, bebida ou outro medicamento.
Interferon-alfa
O interferão alfa é um medicamento com propriedades anticancerígenas, utilizado no tratamento da mastocitose sistémica agressiva e, sobretudo, no tratamento da mastocitose sistémica associada a leucemia, linfoma ou mieloma múltiplo.
O interferão alfa (Alfaferon ®) só pode ser administrado por via parentérica a doentes por pessoal especializado, sendo a dose do medicamento a utilizar determinada pelo médico individualmente para cada doente.
Imatinib
O imatinibe também é um medicamento anticâncer que pode ser usado para o tratamento da mastocitose sistêmica agressiva e para o tratamento da mastocitose sistêmica associada a leucemia, linfoma ou mieloma múltiplo.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) está disponível para administração oral na forma de comprimidos ou cápsulas. A dose do medicamento a ser utilizada pode variar de 100 mg a 800 mg por dia. Determinar a dosagem exata de imatinibe para ser administrado por cada paciente.
