Generalidade
Ependimoma é um tumor cerebral que se origina nas células ependimárias; essas células revestem os ventrículos do cérebro e o canal central da medula espinhal.
O processo diagnóstico inclui vários testes, pois antes da terapia é útil rastrear a localização exata e a gravidade do tumor.
Os ependimomas que se prestam à remoção cirúrgica devem ser removidos. Os tratamentos subsequentes (radioterapia e quimioterapia) dependem da qualidade do procedimento de remoção.
Breve lembrete de tumores cerebrais
Quando falamos de tumores cerebrais, ou tumores cerebrais ou neoplasias cerebrais, nos referimos a massas benignas ou malignas de células cancerosas que afetam o cérebro (portanto, uma área entre o telencéfalo, diencéfalo, cerebelo e tronco cerebral) ou a medula espinhal. Juntos, o cérebro e a medula espinhal formam o sistema nervoso central (SNC).
Resultado de mutações genéticas, cuja causa exata não é conhecida com muita frequência, os tumores cerebrais podem:
- originam-se diretamente de uma célula do sistema nervoso central (neste caso, também falamos de tumores cerebrais primários);
- derivam de um tumor maligno presente em outros locais do corpo, como os pulmões (neste segundo caso, também são chamados de tumores cerebrais secundários).
Dada a extrema complexidade do sistema nervoso central e o grande número de diferentes células que o compõem, existem muitos tipos diferentes de tumores cerebrais: de acordo com as últimas estimativas, entre 120 e 130.
Independentemente de serem ou não malignos, os tumores cerebrais quase sempre devem ser removidos e / ou tratados com radioterapia e / ou quimioterapia, pois muitas vezes causam problemas neurológicos incompatíveis com uma vida normal.
O que é ependimoma?
Ependimoma é um tumor cerebral originado do epêndima, ou epitélio que reveste os ventrículos cerebrais e o canal central da medula espinhal.
Ependima é assim chamado porque é composto de células específicas da glia, conhecidas como ependimócitos ou, mais simplesmente, células ependimárias.
Os ependimomas podem ser neoplasias de natureza benigna e neoplasias de natureza maligna.
Diferença entre um tumor benigno e um tumor maligno
Um tumor benigno é uma massa de células anormais que cresce lentamente, tem pouco poder infiltrativo e um "poder de metástase igualmente pobre (se houver)".
Pelo contrário, um tumor maligno é uma massa celular anormal que cresce rapidamente, tem um alto poder infiltrativo e quase sempre um alto poder metastatizante.
NB: por poder infiltrativo, s "significa a capacidade de afetar regiões anatômicas adjacentes. Com poder metastático, por outro lado, nos referimos à capacidade das células tumorais de se espalharem, através do sangue ou da circulação linfática, para outros órgãos e tecidos do corpo (metástase).
GLIA, GLIA CELLS E EPENDYM
Com suas células, a glia fornece suporte, estabilidade e nutrição à intrincada rede de neurônios, presentes no interior do corpo humano e que têm a função de transmitir sinais nervosos.
Ventrículos cerebrais (destacados em ouro). No sistema nervoso central, os elementos celulares da glia são astrócitos, oligodendrócitos, células ependimárias e células da micróglia.
No sistema nervoso periférico (SNP), os elementos celulares da glia são as células de Schwann e as células satélites.
Graças à atividade dos ependimócitos, o epêndima está envolvido na circulação e na produção do líquido cefalorraquidiano (ou licor).
LOCALIZAÇÃO TÍPICA DE EPENDIMOMOS
Os ependimomas podem se desenvolver no cérebro e na medula espinhal.
Aqueles com origem no cérebro podem ocasionalmente se espalhar para a medula espinhal através do LCR.
EPENDIMOMA: TIPOS E SEU GRAU DE CRESCIMENTO
Sistema nervoso central (SNC).
Os tumores cerebrais são divididos em 4 graus - identificados com os primeiros quatro algarismos romanos - de acordo com seu poder de crescimento.
Os tumores cerebrais de grau I e II crescem muito lentamente e envolvem uma "pequena área do cérebro; geralmente são benignos".
Por outro lado, as neoplasias cerebrais de grau III e IV rapidamente se expandem e invadem as regiões de tecido circunvizinhas; eles são geralmente de natureza maligna.
Um tumor cerebral de grau I ou II pode, com o tempo, se transformar em um tumor de grau III ou IV.
Existem pelo menos quatro tipos de ependimoma, diferindo nas características e, em 3 dos 4 casos, também no grau:
- O subependimoma. É um tumor cerebral grau I de crescimento muito lento, que geralmente se forma perto dos ventrículos do cérebro
- Ependimoma mixopapilar: Como o subependimoma, é um tumor cerebral de Grau I de crescimento lento, no entanto, ao contrário do caso anterior, tende a se desenvolver nas partes inferiores da medula espinhal.
- Ependimoma propriamente dito. É um glioma de Grau II de crescimento lento que pode se originar nos ventrículos do cérebro ou nas proximidades deles.
- O ependimoma anaplásico. É um tumor cerebral maligno de grau III, que geralmente aparece no cérebro (perto dos ventrículos) ou na fossa craniana posterior e apenas em alguns casos na medula espinhal. Como qualquer tumor maligno, tem um crescimento avalie muito rápido.
EPIDEMIOLOGIA
Os ependimomas são responsáveis por 2 a 4% de todos os cânceres do sistema nervoso central.
Podem afetar adultos e crianças: nos primeiros, são bastante raros e afetam principalmente indivíduos com menos de 45 anos; no segundo, constituem o sexto tumor cerebral mais comum e afetam principalmente os menores de 3 anos (30% dos casos).
Causas
Os ependimomas, assim como quase todos os tumores cerebrais humanos, surgem por razões que ainda não são conhecidas.
FATORES DE RISCO
Médicos e pesquisadores concordam que existem pelo menos duas situações que podem favorecer o aparecimento de um ependimoma:
- Tratamento prévio de radiação na cabeça. É preciso esclarecer que alguns estudiosos têm, a esse respeito, uma “opinião diferente: acreditam, de fato, que a radioterapia não tem efeito deletério.
- Sofre de neurofibromatose tipo II, uma rara doença genético-hereditária que causa o aparecimento de vários tumores no sistema nervoso.
Sintomas e complicações
Os sintomas e sinais de um ependimoma dependem do local de início do ependimoma.
Se o tumor reside na medula espinhal, o paciente geralmente sente:
- Dor no pescoço ou nas costas, dependendo da localização precisa da massa tumoral.
- Dormência e / ou fraqueza nos braços ou pernas.
- Problemas com o controle da bexiga.
Se a neoplasia está localizada no cérebro, o quadro sintoma geralmente consiste em:
- Dor de cabeça
- Náuseas e vômitos, principalmente pela manhã
- Convulsões
- Visão pobre. Eles surgem se o ependimoma residir próximo ao nervo óptico.
- Dormência e sensação de fraqueza nos membros (superiores e inferiores) de apenas um lado do corpo. Eles são distúrbios típicos quando ependimomas afetam o lobo frontal ou parietal do cérebro.
- Problemas de coordenação e equilíbrio. Eles são sintomas típicos de quando o ependimoma ocorre próximo ao lobo temporal do cérebro.
- Mudanças de humor (por exemplo, irritabilidade súbita) e mudanças de personalidade. Ocorrem quando o ependimoma está próximo ao lobo frontal do cérebro.
DOR DE CABEÇA, NÁUSEA E VÔMITOS
Dor de cabeça, náuseas e vômitos são devidos a um aumento na pressão intracraniana (ou intracraniana). Esse aumento pode ocorrer por dois motivos, muitas vezes concomitantes:
- Porque a massa tumoral crescente se opõe ao fluxo normal do líquido cefalorraquidiano.
- Porque o edema se forma em torno da massa tumoral
RITMO DE APARÊNCIA DOS SINTOMAS
Os sintomas de um ependimoma de grau I ou II aparecem gradualmente (pode levar meses), pois a massa tumoral tem uma taxa de crescimento lenta.
Muito pelo contrário, os sintomas de um ependimoma grau III tendem a ocorrer logo após o aparecimento da neoplasia, pois a taxa de crescimento da massa tumoral é muito rápida.
Diagnóstico
Quando confrontados com um caso suspeito de ependimoma, os médicos começam suas investigações diagnósticas com um exame físico completo e "análise dos reflexos do tendão".
Em seguida, eles realizam um exame de vista e fazem ao paciente algumas perguntas que visam avaliar o estado mental e as habilidades cognitivas (raciocínio, memória, etc.).
Por fim, para dirimir dúvidas e saber a posição e tamanho exato do tumor, recorrem a exames específicos como:
- Ressonância magnética nuclear
- Tomografia computadorizada (ou tomografia axial computadorizada)
- Biópsia do tumor
- Punção lombar
EXAME DE REFLEXO OBJETIVO E DE TENDÕES, TESTE OCULAR E AVALIAÇÃO MENTAL-COGNITIVA
- O exame físico envolve a análise de sintomas e sinais, relatados ou manifestados pelo paciente. Embora não forneça quaisquer dados certos, pode ser muito útil para compreender o tipo de patologia em curso.
- Ao examinar os reflexos do tendão, o médico avalia a presença ou ausência de distúrbios neuromusculares e coordenativos.
- Usando um teste de visão, o médico observa o nervo óptico e analisa seu envolvimento.
- A avaliação do estado mental e das habilidades cognitivas é realizada com o objetivo de compreender qual área do sistema nervoso central pode ter desenvolvido uma neoplasia. Por exemplo, encontrar distúrbios apenas nos membros inferiores sugere um problema neurológico baseado na medula espinhal. em vez de no cérebro e assim por diante.
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (NMR)
A ressonância magnética nuclear (MRI) é um teste diagnóstico indolor, que permite visualizar as estruturas internas do corpo humano sem o uso de radiação ionizante (raios X).
Seu princípio de funcionamento é bastante complexo e baseia-se na criação de campos magnéticos, que emitem sinais capazes de serem transformados em imagens por um detector.
A ressonância magnética do cérebro e da medula fornece uma visão satisfatória desses dois compartimentos, porém, em alguns casos, para otimizar a qualidade da visualização, pode ser necessário injetar um líquido de contraste venoso na veia. Em tais situações, o teste torna-se minimamente invasivo, porque o fluido de contraste (ou meio) pode ter efeitos colaterais.
Uma ressonância magnética clássica leva cerca de 30-40 minutos.
Tomografia computadorizada
A TC é um procedimento de diagnóstico que usa radiação ionizante para criar uma imagem "tridimensional" altamente detalhada dos órgãos internos do corpo.
Embora seja indolor, é considerado invasivo devido à exposição aos raios X. Além disso, como a ressonância magnética, pode exigir o uso de um agente de contraste - não isento de possíveis efeitos colaterais - para melhorar a qualidade da visualização.
Uma tomografia computadorizada clássica leva cerca de 30-40 minutos.
BIOPSY
A biópsia tumoral consiste na colheita e análise histológica, em laboratório, de uma amostra de células da massa neoplásica, sendo o exame mais adequado se se pretende traçar as principais características de um tumor (tipo, grau e malignidade).
A remoção de células de um ependimoma geralmente ocorre sob anestesia geral (portanto, com o paciente dormindo) e envolve a punção do crânio, a fim de inserir uma agulha especial para amostragem na área desejada.
Obviamente, a biópsia do tumor ocorre após a identificação do local preciso da neoplasia.
PUNÇÃO LOMBAR
A punção lombar consiste em retirar o líquido cefalorraquidiano e analisá-lo em laboratório.
Para retirar o LCR, é usada uma agulha que o médico insere entre as vértebras lombares L3-L4 ou L4-L5. Obviamente, uma injeção de anestésico local é feita no ponto de inserção.
A realização de uma punção lombar na presença de um ependimoma serve para determinar se o tumor se espalhou do cérebro para o LCR.
Tratamento
Quando o ependimoma não reside em um local inacessível, é bom fazer todo o possível para removê-lo completamente ou em grande parte.
O uso de novos tratamentos - no caso a radioterapia e, às vezes, até a quimioterapia - depende da "extensão da remoção" e das características do tumor.
CIRURGIA
Os ependimomas que se prestam à remoção completa são os de grau I ou II, de tamanho pequeno e localizados em posição de fácil alcance.
Ao contrário, os ependimomas que só podem ser removidos parcialmente são os do grau III e os do grau I ou II localizados em locais desconfortáveis e de difícil acesso.
Ao final da operação de remoção (seja parcial ou total, não importa), o paciente deve observar uma fase de repouso completo, seguida de um período de fisioterapia.
Vantagens de remoção total
Além de tornar supérfluo o tratamento radioterápico, a retirada total da massa tumoral também pode significar a recuperação total da neoplasia.
RADIOTERAPIA
A radioterapia tumoral é o método de tratamento baseado na utilização de radiação ionizante de alta energia, com o objetivo de destruir células neoplásicas.
É adotado em caso de ependimoma quando:
- A operação de remoção cirúrgica é impraticável, pois ocorre quando a massa tumoral está em uma posição que não pode ser alcançada pelo cirurgião.
- A remoção cirúrgica de um tumor de grau I ou II foi parcial, então ainda há células cancerosas.
- A neoplasia era grau III. Nessas situações, as células neoplásicas residuais têm forte tendência a reformar novamente o ependimoma (recidiva) e afetar a massa cerebral saudável.
QUIMIOTERAPIA
A quimioterapia é a administração de drogas capazes de matar todas as células de crescimento rápido, incluindo as células cancerosas.
É levado em consideração quando há uma recaída.
TRATAMENTOS SINTOMÁTICOS
Para prevenir convulsões e aliviar distúrbios associados ao edema tumoral, os médicos podem prescrever anticonvulsivantes e corticosteroides, respectivamente.
Principais efeitos colaterais da radioterapia
Principais efeitos colaterais da quimioterapia
Principais efeitos colaterais dos corticosteroides
Cansaço
Coceira
Perda de cabelo
Náusea
Ele vomitou
Perda de cabelo
Sensação de fadiga
Vulnerabilidade à infecção
Osteoporose
Obesidade
Indigestão
Hipertensão
Agitação
Distúrbios do sono
Prognóstico
O prognóstico de um ependimoma melhora se:
- O tumor é de baixo grau (melhor grau I do que grau II).
- O diagnóstico é oportuno. Isso é especialmente verdadeiro para ependimomas malignos de grau III.
- A massa tumoral ocupa uma posição confortável e é pequena. Um grande ependimoma não removível pode ser fatal mesmo se for de grau I ou II.
