Ataxia

O que é ataxia?

Desordem que consiste em falta de coordenação muscular, o que torna difícil realizar movimentos voluntários: esta é a definição de ataxia especificada pela "A.I.S.A., a" Associação Italiana de Luta contra as Síndromes Atáxicas.

A ataxia, inserida - juntamente com a distonia - entre as discinesias, é uma desordem que envolve o sistema nervoso, que se caracteriza pela perda gradual, embora inevitável, da coordenação motor-muscular, ou seja, "a ataxia causa" incapacidade de movimento progressivo, muitas vezes associada com dores musculares.
Para melhorar o conceito, apresentamos um exemplo. A forma branda de ataxia é comparável ao andar de um bêbado; na verdade, um sujeito nas garras de uma intoxicação alcoólica tem um porte evidentemente incerto: ele avança em passos diferentes, com uma "amplitude diferente" um do outro ". não está reta e o estado de embriaguez dificulta a manutenção da postura ereta. "

 

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Generalidade

Um sujeito atáxico apresenta movimentos de amplitude reduzida ou excessiva, a marcha não é estável, mas incerta e trêmula; além disso, a descoordenação entre os movimentos se estabelece entre o tronco e a cabeça, entre o tronco e os braços ou, ainda, entre os pernas e tronco: por essas características, um paciente com ataxia tende a cair. Nas síndromes atáxicas, há espasmos e contrações simultâneas de feixes musculares antagônicos.
Considerando que os movimentos musculares são controlados pelo cerebelo, diretamente conectado à medula espinhal e nervos periféricos, qualquer lesão ao nível desses locais pode gerar ataxia: o cerebelo representa, de fato, o centro de regulação e coordenação dos movimentos musculares voluntários; um dano hipotético localizado no Centro do cerebelo é capaz de bloquear a interconexão entre as outras seções do SNC, gerando ataxia leve, típica de andar no estado de intoxicação. Quando, por outro lado, um assento é ferido lateral do cerebelo, ocorre a hemitaxia, que envolve apenas metade do corpo, correspondendo à hemicereína comprometida.
Existem também formas genéticas de ataxia, ou seja, transmitidas de pais para filhos.

Degeneração de ataxia

As ataxias e as síndromes atáxicas correspondentes são distúrbios sutis, que começam com poucos sinais, mas degeneram lenta e progressivamente. Geralmente, as primeiras manifestações envolvem as pernas, depois os braços e depois também afetam a voz, comprometendo a articulação da fala (ataxia da fala), os músculos, a audição e a visão. [retirado de www.atassia.it]

Ataxia e síndromes atáxicas

Por convenção, os termos ataxia E síndrome atáxica são usados ​​indiscriminadamente, pois referem-se aos mesmos transtornos. Na realidade, não seria totalmente correto, uma vez que "síndrome atáxica" indica um conjunto de doenças genéticas incapacitantes, enquanto "ataxia" representa o principal sintoma, assim como a perda progressiva da capacidade de realizar um movimento voluntário e controlado, dirigido na direção correta. Com a inevitável evolução negativa da ataxia, o sujeito apresenta nítida piora da motilidade, acompanhada por uma dor de intensidade variável, mas sempre presente, responsável pelo agravamento geral da síndrome atáxica.

Incidência

As síndromes atáxicas são bastante raras: na Itália, estima-se que cerca de 5.000 pessoas sejam afetadas. Infelizmente, no entanto, o prognóstico não é bom, uma vez que as síndromes atáxicas são frequentemente doenças fortemente incapacitantes do SNC, que se caracterizam por uma perda lenta, mas progressiva de controle muscular e coordenação motora.
A incidência de síndromes atáxicas não é bem conhecida: no entanto, parece que 4,5-6,4 indivíduos por 100.000 indivíduos saudáveis ​​são afetados [retirado de Neurologia pediátrica, de Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
A "idade de início" das primeiras manifestações atáxicas varia de acordo com o tipo de ataxia: por exemplo, o alvo da ataxia de Friedreich é administrado por bebês.

Ataxia e doenças associadas

Não é incomum que a ataxia seja acompanhada por outros distúrbios, de intensidade mais ou menos grave, tais como: incontinência, dificuldade de engolir, movimentos oculares descoordenados e lentos, e outros gestos descontrolados e involuntários de cabeça, tronco e membros inferiores ou superiores . Em alguns casos, a ataxia também pode levar à perda de memória, e o dano neurológico pode gerar distúrbios cardíacos e complicações broncopulmonares [retirado de www.atassia.it].

Mais informações: A.I.S.A. onlus

Com o objetivo de estimular a pesquisa científica imunológico-genético-molecular sobre ataxias, em 1982, na Lombardia, nasceu a AISA, a "Associação Italiana de Luta contra as Síndromes Atáxicas, legalmente reconhecida pelo Ministério da Saúde apenas em 1995: esta" A associação , constituída por voluntários, tem como objetivos promover formas de prevenção da ataxia, informar e sensibilizar a população e apoiar os pacientes atáxicos impotentes face a esta patologia incapacitante.

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