Doença de Behçet

Pontos chave

A doença (ou síndrome) de Behçet é uma doença multissistêmica rara e complexa que envolve vasos sanguíneos grandes e pequenos. É uma vasculite crônica / recorrente com envolvimento de vários órgãos, potencialmente fatal.

Doença de Behçet: causas

Hipótese não comprovada: a doença de Behçet deriva de uma "resposta autoimune anormal, por sua vez desencadeada por um agente infeccioso (ainda não identificado). Fatores de risco: fatores ambientais e genéticos, tabagismo

Doença de Behçet: sintomas
Úlceras e úlceras da boca; catarata, glaucoma e uveíte; feridas / cicatrizes genitais; lesões papulo-pustulosas da pele; aneurisma, arritmias, edema de perna e braço e trombose venosa profunda; Diarreia, disfagia, flatulência e úlceras gástricas; Inflamação do cérebro e sistema nervoso; Artrite e artralgia

Doença de Behçet: drogas
O tratamento atualmente disponível visa o mero controle dos sintomas: cortisona, colchicina, antagonistas do fator de necrose tumoral, AINEs.

Doença de Behçet

A doença de Behçet é uma síndrome multissistêmica complexa rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por uma "inflamação que envolve os vasos sanguíneos de todos os sítios anatômicos. Embora não seja totalmente demonstrada, parece que a doença de Behçet tem uma" origem autoimune. No entanto, parece que um entrelaçamento de fatores ambientais e genéticos afeta fortemente o início da doença.
Envolvendo todo o retículo dos vasos sanguíneos, os sintomas característicos da doença de Behçet podem ser múltiplos e heterogêneos: úlceras orais, inflamação dos olhos, distúrbios do SNC, erupções cutâneas, feridas genitais e dores nas articulações. Em qualquer caso, o quadro sintético derivado da doença de Behçet varia de pessoa para pessoa.
O tratamento específico da doença de Behçet visa essencialmente a prevenção de complicações graves, incluindo a cegueira.
A doença de Behçet leva o nome do descobridor. Em 1937, o dermatologista turco H. Bechet observou a recorrência de uma tríade sintomatológica em muitos pacientes: úlceras orais, feridas genitais frequentes e inflamação ocular (uveíte) foram consideradas três características da mesma doença.

Incidência

A doença de Behçet é mais comum em pacientes com idade entre 15 e 45 anos; em particular, em indivíduos com menos de 25 anos, o alvo da doença parece ser o olho.Apesar do que foi dito, a síndrome de Behçet também pode começar na idade pediátrica e na senescência.
De estatísticas recentes relatadas na revista científica Opinião de especialista em farmacoterapia, está claro que a doença de Behçet se manifesta com uma prevalência de 0,3-6,6 casos por 100.000 habitantes saudáveis, com prevalência acentuada na China, Japão e Oriente Médio em geral. Os homens parecem ser mais afetados do que as mulheres.

Causas

Conforme mencionado no incipit, uma causa precisa implicada na doença de Behçet ainda não foi identificada. A síndrome não é contagiosa, muito menos infecciosa e não pode ser transmitida por contato sexual. No entanto, parece que a etiopatogenia da síndrome deriva de um " Resposta autoimune anormal: o corpo, ao reconhecer erroneamente algumas células (saudáveis) como "estranhas e potencialmente perigosas", desencadeia uma reação defensiva exagerada contra elas, causando danos. Acredita-se que um agente infeccioso - ou outro elemento ainda não conhecido - possa desencadear essa exagerada resposta inflamatória autoimune, cujo principal alvo é a parede do vaso.
Não se deve esquecer que alguns fatores ambientais e genéticos podem predispor o paciente à doença de Behçet: parece confirmada a hipótese de que há correspondência genética com o antígeno HLA-B51 e com o HLA-B57.
Dentre os fatores predisponentes da Síndrome de Behçet, lembramos a fumaça do cigarro: as substâncias químicas nela contidas podem de alguma forma danificar o DNA, portanto predispor o paciente à doença.

Sintomas gerais

Por ser uma doença sistêmica, a síndrome de Behçet também pode se espalhar para todos os órgãos viscerais - pulmão, estômago, intestino, etc. - até envolver músculos e nervos.
Os sintomas característicos da doença de Behçet variam de pessoa para pessoa. Além disso, mesmo a frequência de aparecimento dos sinais é puramente subjetiva: alguns pacientes queixam-se constantemente da presença da doença, enquanto em outros os sintomas reaparecem com menos frequência.
A localização da doença afeta consideravelmente a intensidade dos sintomas: os sítios anatômicos mais envolvidos são boca, olhos, órgãos genitais, pele, sistema vascular, sistema digestivo, cérebro e articulações.

Tabela de sintomas

LOCALIZAÇÃO DA INFLAMAÇÃO SINTOMAS CARACTERÍSTICOS Boca Aftas orais (um sinal característico da doença de Behçet) que se transformam em úlceras orais dolorosas. As lesões cicatrizam em 1-3 semanas e tendem a recorrer com frequência Olhos Uveíte (→ vermelhidão ocular, dor local, fotofobia, visão turva), hipópio (acumulação de pus na câmara anterior do olho), catarata, glaucoma, descolamento de retina, cegueira (complicações graves) Órgãos genitais Feridas genitais no escroto / vulva → lesões vermelhas, dolorosas, ulcerativas e com cicatrizes Pele Nódulos subcutâneos doloridos e vermelhos, nódulos semelhantes a acne (foliculite), lesões papulopustulares Sistema vascular Inflamação de veias e artérias (vasculite) → vermelhidão, dor e edema nos membros inferiores e superiores. Quando o processo inflamatório envolve as artérias principais, o paciente corre o risco de aneurisma, tromboflebite e trombose venosa profunda. Arritmias, pericardite, vasculite das artérias coronárias também são possíveis Sistema digestivo e intestinal Diarreia, disfagia, dor abdominal, flatulência, sangramento gastrointestinal, lesões ulcerativas gástricas Cérebro Inflamação do cérebro e do sistema nervoso → dor de cabeça, confusão, perda de equilíbrio, acidente vascular cerebral, meningoencefalite Juntas Artrite, artralgia → Edema localizado e dor nos joelhos, cotovelo, tornozelos, punhos, costas

Embora com menos frequência do que os sintomas listados acima, os pacientes com síndrome de Behçet apresentam convulsões.
A doença de Behçet pode dar um prognóstico ruim: na verdade, a possível ruptura de aneurismas vasculares e lesões neuronais pesadas podem colocar seriamente em risco a vida do paciente.

Diagnóstico

A avaliação diagnóstica da doença de Behçet é bastante complexa, considerando a heterogeneidade dos sintomas e a afinidade com muitas outras patologias.
As peculiaridades dessa doença - úlceras bucais e genitais - podem sugerir essa condição. A detecção de inflamação das artérias pulmonares também pode ser um forte indicador da síndrome de Behçet.
Particular é a "análise diagnóstica chamada" teste patergico "(Teste de Pathergy): o médico prossegue injetando por via intradérmica uma solução fisiológica ou simplesmente picando a pele do paciente com uma agulha estéril. Se após 48 horas um nódulo se formar naquele local exato, a síndrome de Behçet é concebível. O estímulo mecânico exercido pela agulha favorece a formação de uma lesão pustulosa: nessas circunstâncias, o paciente será considerado positivo para doença de Behçet e uma nova biópsia pode subsidiar o diagnóstico.
Nenhum teste diagnóstico pode definitivamente e com certeza absoluta determinar ou negar a doença de Behçet. A hipótese pode ser demonstrada por meio da investigação sintomatológica e da verificação de alguns exames.

Terapia

Infelizmente, por se tratar de uma doença rara, as grandes farmacêuticas não parecem considerar a síndrome de Behçet um alvo de interesse para investimentos em pesquisa.
No entanto, o tratamento atualmente disponível visa controlar os sintomas SE E QUANDO aparecerem. Os medicamentos usados ​​na terapia são puramente antiinflamatórios. Colchicina, cortisonas, imunossupressores e AINEs parecem atenuar de forma excelente os sintomas:

1. Cortisonas: aplicadas diretamente na pele lesada (úlceras orais, lesões genitais, doenças oculares, etc.) reduzem a inflamação. São provavelmente os medicamentos mais utilizados na terapia da doença de Behçet. No entanto, não há evidências comprovadas da eficácia destes. medicamentos na redução da progressão da doença.
2. Colchicina (por exemplo, COLCHICINE LIRCA): medicamento usado para o tratamento da gota. Na doença de Behçet, o medicamento é útil para reduzir a dor nas articulações.
3. Imunossupressores (por exemplo, azatioprina, clorambucil ou ciclofosfamida): exercem sua atividade terapêutica suprimindo o sistema imunológico (hiperativo), reduzindo assim a inflamação.
4. Antagonistas do fator de necrose tumoral (ex. Etanercepte ou infliximabe): atualmente pouco utilizados, o uso desses medicamentos deve ser avaliado em pacientes com doença de Behçet com comprometimento cutâneo, genital / oral grave (úlceras e pápulas) e ocular.
5. AINEs: reduzem temporariamente a dor e a inflamação

A administração de anticoagulantes ou agentes antiplaquetários não parece ter qualquer resultado positivo na prevenção de complicações vasculares (por exemplo, trombose venosa profunda) no contexto da doença de Behçet.