Um exemplo de vasculite, a granulomatose de Wegener compromete a integridade dos vasos sanguíneos afetados e afeta os órgãos do corpo fornecidos por esses mesmos vasos sanguíneos.
Inicialmente, a doença afeta as vias aéreas superiores; posteriormente, estende-se aos inferiores e, em estágio ainda mais avançado, atinge órgãos como rins, coração, ouvidos e pele.
Sem diagnóstico precoce e tratamento imediato, a granulomatose de Wegener compromete seriamente a saúde do paciente, levando à morte em poucos anos.
Felizmente, hoje existem várias terapias, principalmente do tipo farmacológico, que permitem um controle satisfatório da doença.
ele é reduzido e os órgãos do corpo (diretamente conectados aos vasos envolvidos) não são mais adequadamente supridos.
Normalmente, a granulomatose de Wegener afeta os rins, os pulmões e o trato respiratório superior e inferior, mas não está excluído que possa ter consequências em outros lugares.
Sem tratamento terapêutico adequado ou em caso de diagnóstico tardio, a granulomatose de Wegener também pode ter consequências fatais, especialmente se houver envolvimento renal.
O que é granulomatose de Wegener: é uma vasculite
Quando falamos de vasculite, referimo-nos a uma “inflamação dos vasos sanguíneos, arteriais e / ou venosos.
A granulomatose de Wegener deve ser considerada uma vasculite, pois afeta os vasos arteriais e venosos de médio e pequeno calibre, bem como alguns sistemas capilares.
Granulomatose de Wegener: por que se chama assim?
O termo "granulomatose" deriva do fato de a doença ser caracterizada pela formação de granulomas.
Granulomas são proliferações de tecido conjuntivo, circunscritas e de formato nodular; sua origem pode variar de situação para situação: no caso da granulomatose de Wegener, a presença de granulomas certamente se deve ao estado inflamatório característico da doença.
O termo "Wegener", por outro lado, deve-se ao primeiro médico que descreveu a doença: Friedrich Wegener.
Granulomatose de Wegener ou Granulomatose com Poliangeíte
A granulomatose de Wegener também é conhecida como granulomatose com poliangiíte, onde o termo "poliangiíte" indica um processo inflamatório que envolve múltiplas estruturas vasculares sanguíneas ou linfáticas.
Epidemiologia Granulomatose de Wegener: quão comum é?
Na Europa, a incidência anual da granulomatose de Wegener é de 10-20 casos por milhão de pessoas.
A granulomatose de Wegener não tem preferências de gênero, embora pareça favorecer indivíduos de ascendência europeia (caucasiana) por uma razão atualmente desconhecida.
A doença pode surgir em qualquer idade, mas de acordo com alguns dados epidemiológicos é mais frequente entre os 40 e 60 anos.
são aquelas patologias caracterizadas por uma resposta exagerada e inadequada do sistema imunológico: nos indivíduos afetados, de fato, os elementos que deveriam atuar exclusivamente como defesas imunológicas do organismo reconhecem-se como tecidos estranhos e / ou órgãos do corpo humano e atacam eles, danificando-os.
Granulomatose de Wegener: fatores genéticos e ambientais
Segundo algumas teorias (mas são necessários mais estudos), a presença concomitante de certos fatores genéticos e ambientais seria responsável pela reação imunológica inadequada responsável pela granulomatose de Wegener.
Na verdade, estudos científicos mostraram que um grande número de pacientes tem:
- Anormalidades em genes como CTLA-4, PTPN22, DPB1 e FCGR3B;
- História anterior de infecções bacterianas de Staphylococcus aureus.
Granulomatose de Wegener: fisiopatologia
A hipótese segundo a qual a granulomatose de Wegener seria uma doença autoimune deve-se essencialmente ao achado de quantidades significativas de ANCA (ou seja, os Anticorpos Neutrófilos Anti-Citoplasmáticos) no sangue de pacientes com a patologia mencionada.
Em indivíduos afetados pela granulomatose de Wegener, os ANCAs parecem reagir com a proteinase 3 presente nos granulócitos neutrófilos; em vitro, a interação entre ANCA e proteinase 3 tem demonstrado favorecer a adesão de granulócitos neutrófilos ao endotélio vascular e sua degranulação com conseqüente dano ao mesmo endotélio.
Para mais informações: ANCA: O que são? A granulomatose de Wegener pode aparecer repentinamente ou levar vários meses para aparecer; cada paciente, portanto, representa um caso em si.
Os primeiros órgãos e partes do corpo a pagar pelas consequências vasculares da doença são as vias respiratórias superiores (nariz, boca, seios da face e ouvidos), as vias respiratórias inferiores (laringe, traqueia e brônquios) e os pulmões.
Uma vez nesses locais, a granulomatose de Wegener pode se espalhar para outras redes vasculares e afetar órgãos fundamentais, como os rins.
Como a granulomatose de Wegener se manifesta: os sintomas
O paciente com granulomatose de Wegener normalmente apresenta sintomas como:
- Coriza constante com presença de pus;
- Hemorragias nasais (epistaxe);
- Sinusite;
- Modificação anatômica do nariz (nariz em sela);
- Infecções de ouvido
- Tosse com ou sem sangramento (hemoptise);
- Dor no peito
- Falta de ar;
- Mal-estar generalizado;
- Perda de peso sem motivo
- Dor e inchaço nas articulações
- Sangue na urina (hematúria)
- Irritação na pele;
- Vermelhidão, ardor e dor nos olhos devido a esclerite, episclerite e / ou conjuntivite;
- Febre.
Granulomatose de Wegener: quando consultar um médico?
Os sinais que devem ser levados em consideração e que podem indicar a presença de granulomatose de Wegener são:
- Persistência de coriza (mesmo após vários tratamentos com medicamentos);
- Epistaxe;
- Hemoptise.
A presença dessas três manifestações clínicas deve levar a pessoa a entrar em contato com o médico assistente imediatamente.
Granulomatose de Wegener: complicações
A granulomatose de Wegener resulta em complicações quando a inflamação que causa se estende maciçamente a órgãos como rins, olhos, ouvidos, medula espinhal, coração e / ou pele.
Em tais circunstâncias, de fato, a doença pode causar:
- Perda de audição: quando a inflamação atinge os vasos sanguíneos do ouvido médio, ocorre uma perda de audição mais ou menos substancial.
- Vasculite cutânea e outras marcas na pele. A vasculite cutânea é caracterizada por manchas vermelhas na pele; além disso, podem aparecer púrpura e nódulos subcutâneos, geralmente no cotovelo.
- Ataque cardíaco (enfarte do miocárdio). É uma consequência potencial de quando a inflamação atinge as artérias coronárias, ou seja, os vasos responsáveis pelo fornecimento de sangue oxigenado ao músculo cardíaco (miocárdio).
A inflamação dos vasos coronários afeta o suprimento de sangue ao miocárdio; sem o fornecimento correto de oxigênio, o miocárdio, a princípio, entra em estado de sofrimento e, posteriormente, sofre necrose; a necrose de áreas mais ou menos extensas do miocárdio compromete a atividade cardíaca com um desfecho potencialmente fatal para o paciente.
Os sintomas típicos de ataque cardíaco são dor no peito, respiração ofegante, sudorese abundante e azia. - Lesões renais e subsequente insuficiência renal. Privados de um suprimento adequado de sangue oxigenado, os rins começam a sofrer danos progressivos e não funcionam mais adequadamente.
A alteração da função renal provoca o acúmulo dessas substâncias tóxicas para o organismo, que em condições normais o sistema renal se encarrega de filtrar e expulsar.
O estágio terminal desse estágio inicial lento e freqüentemente assintomático é a insuficiência renal, caracterizada por uremia grave (isto é, altos níveis de substâncias nitrogenadas no sangue).
A insuficiência renal é a principal causa de morte para aqueles que sofrem de granulomatose de Wegener. - Anemia. Ele pode se desenvolver com o tempo; muitos pacientes com granulomatose de Wegener são afetados.
- Trombose venosa profunda e embolia pulmonar. São consequências potenciais de quando a doença atinge os pulmões.
- Neuropatia sensorial e mononeurite múltipla. Eles ocorrem quando a doença afeta o sistema nervoso.
Anamnese e Exame Físico
O exame físico e a anamnese consistem na avaliação dos sintomas e no estudo crítico do estado de saúde do paciente.
Eles são importantes para fins de diagnóstico diferencial.
Sintomas e sinais característicos, avaliados no exame físico:
- Nariz escorrendo e sangramento nasal;
- Infecção na orelha
- Sinusite;
- Hemoptise;
- Dor no peito.
Exames de sangue
Os exames de sangue úteis para a detecção da granulomatose de Wegener são:
- Detecção de anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA). É um teste de confiabilidade limitada, pois nem todos os pacientes com granulomatose de Wegener apresentam ANCA no sangue.
- Teste de hemossedimentação. Avalie a velocidade com que os glóbulos vermelhos se depositam no fundo do tubo que os contém; quanto mais rápida a sedimentação, mais provável é que haja uma "inflamação".
Este teste não é 100% confiável, pois muitas outras doenças inflamatórias causam as mesmas reações. - Proteína C-reativa. É um indicador de qualquer inflamação em andamento; pela mesma razão que o teste de hemossedimentação, não é suficiente para tirar conclusões firmes.
- Teste para anemia. Não é 100% confiável, porque nem todas as pessoas que sofrem de granulomatose de Wegener são anêmicas.
- Níveis de creatinina. É usado para avaliar a função renal. Se a doença invadiu os rins, é um teste válido; caso contrário, pode levar a conclusões incorretas.
Testes de urina
Os exames de urina fornecem informações sobre a saúde dos rins.
Em indivíduos com granulomatose de Wegener, em que a doença se espalhou para os rins, os exames de urina mostram hematúria (sangue na urina) e proteinúria (proteína na urina), dois achados indicativos de lesão renal.
Diagnóstico para Imagens
Os exames de imagem incluem radiografias clássicas, tomografias e / ou ressonâncias magnéticas.
O objeto dessas investigações são os órgãos nos quais a suspeita de granulomatose de Wegener pode ter se espalhado (também com base em exames de sangue e urina).
O diagnóstico por imagem é muito importante, pois, além de auxiliar no diagnóstico, também permite entender a gravidade do quadro atual.
Dentre os diversos procedimentos diagnósticos por imagem, a radiografia de tórax se destaca pela relevância na identificação das anomalias pulmonares.
Biópsia
A biópsia é a investigação mais confiável para confirmação diagnóstica.
Realizado sob anestesia local, envolve a coleta de amostra de células de órgãos que apresentaram anormalidades em exames anteriores e sua posterior análise em laboratório.
Se as análises laboratoriais mostram a presença de granulomas e / ou sinais de vasculite, o diagnóstico de granulomatose de Wegener é inequívoco.
Origem dos tecidos para biópsia:
- Cavidades nasais e paranasais;
- Vias aéreas superiores e inferiores;
- Pulmões;
- Pele;
- Rins.
Corticosteroides para granulomatose de Wegener
Indicados no início do processo terapêutico para controle da fase aguda da doença, os corticosteroides são poderosos antiinflamatórios, capazes de reduzir a inflamação.
Esses medicamentos podem causar inúmeros efeitos colaterais e isso explica por que eles são administrados na menor dose eficaz.
Em pacientes com granulomatose de Wegener, o corticosteroide mais comumente usado é a prednisona.
Imunossupressores para granulomatose de Wegener
Indicados em uma fase secundária do processo terapêutico para manter o quadro sob controle, os imunossupressores reduzem a inflamação por agirem nas defesas imunológicas, que, no paciente com granulomatose de Wegener, agem de forma inadequada e causam graves danos ao organismo.
Dentre os imunossupressores usados na presença da granulomatose de Wegener, são relatados: ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato.
Tomar imunossupressores expõe o paciente a um risco maior de contrair infecções.
Rituximabe para granulomatose de Wegener
O rituximabe é um anticorpo monoclonal que reduz os linfócitos B, células do sistema imunológico envolvidas na inflamação.
Aprovado pelo FDA como medicamento para o tratamento da granulomatose de Wegener, o rituximabe pode ser usado na fase aguda da doença, em combinação com corticosteroides.
Medicamentos para granulomatose de Wegener: o que fazer contra os efeitos colaterais?
Os medicamentos listados acima têm vários efeitos colaterais, especialmente quando tomados por longos períodos de tempo (como no caso de pacientes com granulomatose de Wegener).
Para controlar esses efeitos colaterais, o médico geralmente indica:
- Sulfametoxazol associado ao trimetoprim, para prevenir infecções que afetam os pulmões.
- Drogas bifosfonadas, suplementos de cálcio e vitamina D, para reduzir ou prevenir a osteoporose.
- Ácido fólico, para prevenir os efeitos do tratamento com metotrexato.
Granulomatose de Wegener: outras terapias
Certas circunstâncias, como diagnóstico tardio da doença ou negligência do tratamento, podem exigir plasmaférese e cirurgia.
Troca de plasma para granulomatose de Wegener
A plasmaférese é um procedimento bastante complicado, realizado com o sangue do paciente.
Essa terapia é praticada não apenas no caso da granulomatose de Wegener, mas também na ocorrência de doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico.
Cirurgia para Granulomatose de Wegener
A cirurgia, por outro lado, pode incluir o transplante de rim, quando os rins estão irreparavelmente danificados, ou intervenções para resolução de complicações nas vias aéreas ou problemas no ouvido médio.
Granulomatose de Wegener: verificações periódicas
O paciente com granulomatose de Wegener deve ser submetido a exames periódicos pelo médico assistente tanto durante o tratamento quanto no final do tratamento: durante o tratamento, para esclarecer se as terapias estão funcionando e quando interrompê-las; no final do curso terapêutico, para prontamente identificar quaisquer recaídas.
