Neutropenia

Generalidade

A neutropenia é uma redução no número de granulócitos neutrofílicos circulando no sangue. Se for grave, essa condição aumenta a suscetibilidade à infecção.

A neutropenia pode ser causada por diversas causas, como, por exemplo, doenças do sangue, deficiência de vitaminas, exposição a agentes tóxicos, uso de determinados medicamentos e reações imunológicas.

Existem também formas familiares (associadas a alterações genéticas) e idiopáticas de neutropenia (cuja causa é desconhecida).
Normalmente, a neutropenia permanece assintomática até o desenvolvimento de um estado infeccioso. As manifestações resultantes podem ser variáveis, mas a febre está sempre presente durante as infecções mais graves.
O diagnóstico é feito através da avaliação do hemograma com fórmula leucocitária, porém também é importante identificar a causa desencadeante, a fim de corrigir, quando possível, a situação e estabelecer o tratamento mais adequado.
Na presença de neutropenia acentuada, uma antibioticoterapia empírica de amplo espectro deve ser iniciada imediatamente.

O tratamento também pode incluir a administração de fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) e a adoção de medidas de suporte.

O que são neutrófilos?

Os neutrófilos constituem 50-80% da população de leucócitos (conjunto de glóbulos brancos presentes no sangue).

Em condições fisiológicas, essas células imunes desempenham um papel crucial nos mecanismos de defesa do organismo contra agentes estranhos, especialmente os infecciosos.
Os neutrófilos são capazes de operar a fagocitose, ou seja, incorporam e digerem microrganismos e partículas anormais presentes no sangue e nos tecidos. Suas funções estão perfeitamente ligadas e integradas às do sistema monócito-macrófago e dos linfócitos.
O sangue adulto normalmente contém de 3.000 a 7.000 neutrófilos por microlitro. O órgão que produz essas células é a medula óssea, onde as células-tronco proliferam e se diferenciam em elementos morfologicamente reconhecíveis como os mieloblastos. Por meio de uma série de processos maturativos, eles se tornam granulócitos (assim definidos pela presença em seu citoplasma de vesículas contendo complexos enzimáticos organizados em grânulos claramente visíveis).
Os neutrófilos recém-formados circulam no sangue por 7 a 10 horas, para migrar para os tecidos, onde vivem apenas alguns dias.

Risco de infecções

O valor mínimo de granulócitos neutrófilos considerado normal é 1.500 por microlitro de sangue (1,5 x 109 / l).

A gravidade da neutropenia está diretamente relacionada ao risco relativo de infecções, que é maior quanto mais próximo de zero o número de neutrófilos por microlitro.
Em qualquer caso, a neutropenia depende da contagem absoluta de neutrófilos, definida pela multiplicação do número total de leucócitos pela porcentagem de neutrófilos e seus precursores.
Com base no valor assim calculado, é possível dividir as neutropenias em:

Leve (neutrófilos = 1.000 a 1.500 / microlitro de sangue);
Moderado (neutrófilos = 500 a 1.000 / microlitro);
Grave (neutrófilos

Quando a contagem cai para menos de 500 / microlitro, a flora microbiana endógena (como a presente na cavidade oral ou no intestino) pode estabelecer infecções.

Se o valor de neutrófilos diminuir além de 200 / microlitro, a resposta inflamatória pode ser ineficiente ou ausente.

A forma mais extrema de neutropenia é chamada agranulocitose.

Causas

A neutropenia pode depender dos seguintes mecanismos fisiopatológicos:

Defeito na produção de granulócitos neutrófilos: pode ser a expressão de uma deficiência nutricional (por exemplo, vitamina B12) ou de uma orientação neoplásica da célula-tronco hematopoiética (por exemplo, mielodisplasias e leucemias agudas).
Além disso, a falta ou redução da produção de neutrófilos pode ser o efeito de alterações genéticas (como ocorre no contexto de diferentes síndromes congênitas), dano à célula-tronco (aplasia medular) ou substituição de tecido hematopoiético por células neoplásicas (por exemplo, doenças linfoproliferativas ou tumores sólidos).
Distribuição anormal: pode ocorrer devido a um sequestro excessivo de neutrófilos circulantes no baço; um exemplo típico é o hiperesplenismo característico das doenças hepáticas crônicas.
Sobrevivência reduzida devido ao aumento da destruição ou maior utilização: a marginação nos tecidos e o sequestro de neutrófilos reconhecem uma gênese de vários tipos (por exemplo, drogas, infecções virais, doenças idiopáticas, autoimunes, etc.).

Neutropenia aguda e crônica

A neutropenia pode ser de curta ou longa duração.

A neutropenia aguda ocorre dentro de um período de algumas horas a alguns dias; esta forma se desenvolve principalmente quando o uso de neutrófilos é rápido e sua produção é insuficiente.
A neutropenia crônica dura meses ou anos e geralmente resulta da produção reduzida ou sequestro esplênico excessivo de neutrófilos.

Classificação

As neutropenias podem ser divididas em:

Neutropenias devido a defeitos intrínsecos de células mieloides ou seus precursores;
Adquirida causa neutropenia (ou seja, devido a fatores extrínsecos aos progenitores mieloides).

Classificação de neutropenia

Neutropenia de defeito intrínseco