Generalidade
Um meningioma é um tumor cerebral que se origina nas meninges.
Os meningiomas costumam ser benignos (não cancerosos) e raramente se apresentam com um fenótipo maligno. A causa não é bem compreendida, mas alguns fatores ambientais e genéticos parecem estar envolvidos na patogênese. Os sintomas variam de acordo com o local de início, o tamanho da massa tumoral e se outros tecidos ou estruturas estão envolvidos ou não. As opções de tratamento incluem observação, cirurgia e / ou radioterapia.
Meninges cranianas e espinhais
As meninges são membranas protetoras que circundam e protegem o cérebro e a medula espinhal. Estão organizados em três camadas, que de fora para dentro levam os nomes de dura-máter, aracnóide e pia-máter. Um meningioma surge das células aracnóides que formam a camada intermediária, freqüentemente aparece como uma massa em expansão lenta e está firmemente ancorado à dura-máter. Freqüentemente, o tumor está localizado dentro da cabeça, em particular na base do crânio, logo acima da medula espinhal (tronco encefálico), ao redor da bainha do nervo óptico, etc. Os meningiomas espinhais, que são mais raros, surgem dentro do canal vertebral .
Classificação e estadiamento
Meningiomas representam um conjunto heterogêneo de tumores.
Com base nas características histológicas, no risco de recorrência e na taxa de crescimento, a Organização Mundial da Saúde (OMS) desenvolveu uma classificação que estabelece três graus gerais:
- Grau I - meningiomas benignos (90%): baixo risco de recorrência e crescimento lento;
- Grau II - meningiomas atípicos (7%): risco aumentado de recorrência e / ou crescimento rápido;
- Grau III - anaplásico / maligno (2%): altas taxas de recidiva e crescimento agressivo (invadir tecidos adjacentes).
Causas
As causas dos meningiomas não são bem compreendidas. Muitos casos são esporádicos, ou seja, surgem de forma aleatória, enquanto alguns respeitam uma transmissão familiar. Os meningiomas podem surgir em qualquer idade, mas são mais comumente encontrados entre 40 e 60 anos.
Os fatores de risco incluem:
- Exposição à radiação. Alguns pacientes desenvolveram meningioma após serem expostos à radiação. A radioterapia, principalmente no couro cabeludo, pode aumentar o risco de desenvolver câncer.
- Hormônios femininos. Meningiomas ocorrem com mais freqüência em mulheres, e alguns médicos acreditam que os hormônios sexuais femininos (estrogênio e progesterona) podem desempenhar um papel na patogênese do câncer. Este possível link ainda está sob investigação.
- Lesões cerebrais: alguns meningiomas foram encontrados no local de um traumatismo cranioencefálico anterior (por exemplo, nas proximidades de uma fratura anterior), mas a relação ainda não foi totalmente compreendida.
- Predisposição genética. Pacientes com neurofibromatose tipo 2 (NF-2), uma doença genética rara que afeta o sistema nervoso, têm 50% de chance de desenvolver um ou mais meningiomas. Outros genes podem atuar como supressores de tumor e a falta ou alteração deles tornaria as pessoas mais suscetíveis a meningiomas. Por exemplo, pacientes com NF2 têm maior probabilidade de desenvolver meningiomas porque herdaram um gene que tem o potencial de induzir células. Normal a transformação neoplásica. As alterações genéticas mais frequentemente encontradas em meningiomas são mutações inativadoras do gene da neurofibromatose tipo 2 (NF2) no cromossomo 22q. Outros possíveis genes ou loci envolvidos incluem AKT1, MN1, PTEN, SMO e 1p13.
sinais e sintomas
Para mais informações: Sintomas de meningioma
Os meningiomas benignos são caracterizados por uma progressão lenta. Tumores pequenos (muitos meningiomas cerebrais estão localizados logo abaixo do topo do crânio ou entre os dois hemisférios do cérebro. Se o tumor estiver nessas áreas, os sintomas incluem: dor de cabeça, desmaios, tonturas, problemas de memória e alterações no cérebro. de comportamento.Mais raramente, o meningioma está localizado próximo a áreas sensoriais do cérebro, como o nervo óptico ou próximo às orelhas; os pacientes com esses tumores podem apresentar diplopia (visão dupla) e perda auditiva.
A suspeita de meningioma também pode surgir devido à presença de hipertensão intracraniana, convulsões e déficits neurológicos.
Meningiomas que crescem para dentro podem comprimir, mas não invadir, o parênquima cerebral. A expansão para fora, por outro lado, pode causar hiperostose, o que significa que o tumor pode invadir e distorcer o osso adjacente. Ocasionalmente, um meningioma pode comprimir vasos sanguíneos ou fibras nervosas. Algumas massas tumorais contêm cistos ou depósitos de minerais calcificados, outras são altamente vascularizadas e contêm centenas de pequenos vasos sanguíneos. Além disso, um paciente pode ter meningiomas múltiplos ou recorrentes. O fenótipo deste último é benigno, mas caracterizado por um metabolismo agressivo, semelhante ao observado para a forma atípica.
O meningioma anaplásico / maligno é um tumor com comportamento particularmente agressivo e pode metastatizar no organismo, embora, via de regra, os tumores cerebrais não apresentem esse comportamento, devido à barreira hematoencefálica. Meningiomas anaplásicos / malignos se expandem dentro da cavidade cerebral, mas tendem a se conectar aos vasos sanguíneos, de modo que as células metastáticas podem entrar na corrente sanguínea. As metástases geralmente começam nos pulmões.
Os meningiomas da medula espinhal são geralmente encontrados no canal espinhal entre o pescoço e o abdômen. Esses tumores são quase sempre benignos e comumente se manifestam como dor, incontinência, episódios de paralisia parcial, fraqueza e rigidez nos braços e pernas.
Diagnóstico
A abordagem diagnóstica envolve a realização de alguns exames de imagem, como é feito para confirmar a presença de outros tumores cerebrais. Normalmente, a massa tumoral é encontrada por meio de ressonância magnética (RM) com meio de contraste (exemplo: gadolínio). A ressonância magnética funciona expondo o paciente a ondas de rádio e um campo magnético, que permitem adquirir imagens detalhadas do cérebro e da coluna, destacando a posição e o tamanho de qualquer tumor presente.
Meningioma também pode ser diagnosticado com tomografia computadorizada (TC). A TC permite avaliar o grau de invasão óssea, atrofia cerebral e hiperostose.
Às vezes, uma biópsia pode ser feita para determinar se o tumor é benigno ou maligno. Muitas pessoas permanecem assintomáticas ao longo da vida e frequentemente desconhecem a malignidade: em 2% dos casos, os meningiomas são descobertos apenas após a autópsia. Com o advento dos sistemas de imagem modernos, a identificação de tumores assintomáticos triplicou. Em comparação com o passado.
Tratamento
O melhor tratamento para um meningioma varia de paciente para paciente e é estabelecido com base em uma série de fatores, incluindo:
- Localização: se o tumor for facilmente acessível e causar sintomas, a remoção cirúrgica costuma ser a melhor opção de tratamento.
- Tamanho: Se o tumor tiver menos de 3 cm de diâmetro, a radiocirurgia estereotáxica pode ser indicada.
- Sintomas: Se o tumor for pequeno e assintomático, o tratamento pode ser adiado e o paciente monitorado com exames de neuroimagem periódicos.
- Condições gerais de saúde: por exemplo, em pacientes com outras condições médicas importantes, como doenças cardíacas, pode haver riscos associados à anestesia geral.
- Grau: O tratamento varia de acordo com o grau do meningioma.
- A maioria dos meningiomas grau I pode ser tratada com cirurgia e observação contínua.
- A cirurgia é o tratamento de primeira linha para meningiomas de grau II. Após a cirurgia, pode ser necessária irradiação.
- A cirurgia é a primeira abordagem indicada para meningiomas grau III, seguida de um regime de radioterapia. Se o câncer reaparecer, a quimioterapia pode ser usada.
Observação (monitoramento de crescimento)
Devido à lenta progressão do tumor, o tratamento médico não é necessário para todos os pacientes. Se um meningioma é pequeno e não causa sintomas, a observação por ressonância magnética é suficiente para descartar periodicamente o aumento da massa tumoral.
Excisão cirúrgica e ressecção
A remoção cirúrgica é o tratamento de primeira escolha para meningiomas sintomáticos. Se o tumor for superficial e de fácil acesso, a abordagem cirúrgica pode representar uma cura vitalícia. No entanto, a ressecção total nem sempre é possível: alguns meningiomas podem invadir vasos sanguíneos ou osso adjacente ou desenvolver-se perto de áreas críticas do cérebro ou da medula espinhal. Nesses casos, os cirurgiões removem parcialmente o tumor, removendo o máximo possível. Se o meningioma não puder ser completamente eliminado, o tecido remanescente pode ser tratado com radioterapia.
O tratamento necessário após a cirurgia depende de vários fatores:
- Se nenhum tumor permanecer, o paciente é monitorado continuamente e o tratamento adicional pode não ser necessário;
- Caso contrário, o médico pode recomendar irradiação e acompanhamento periódicos;
- Se o meningioma for atípico ou maligno, um regime de radioterapia é mais provável de ser indicado.
Os possíveis riscos da cirurgia incluem sangramento, infecção e danos ao tecido cerebral normal próximo. As complicações graves podem incluir: edema cerebral (acúmulo temporário de fluido no cérebro), convulsões e déficits neurológicos, como fraqueza muscular, problemas de fala ou dificuldades de coordenação. Esses sintomas dependem da localização do tumor e geralmente desaparecem após algumas semanas. Às vezes, uma segunda cirurgia é necessária para pacientes com meningioma recorrente.
Radioterapia
A radioterapia pode ser usada para combater os meningiomas não removíveis com cirurgia. A irradiação é frequentemente recomendada após a ressecção parcial ou pode ser uma opção quando o tumor não é efetivamente tratável com cirurgia.
A radioterapia usa raios X de alta energia para reduzir a massa tumoral e destruir as células cancerosas residuais. O objetivo do tratamento é destruir todas as células cancerosas residuais e reduzir a chance de retorno do meningioma. Os benefícios da irradiação não são imediatos, mas ocorrem com o tempo. A radioterapia pode interromper o crescimento do meningioma e melhorar a sobrevida. Livre (ou seja, previne o tumor recorrência) e global.
Radiocirurgia
A radiocirurgia estereotáxica é um procedimento que visa precisamente uma única e alta dose de radiação, permitindo que os danos aos tecidos saudáveis circundantes sejam minimizados. O tratamento tem uma probabilidade muito alta de controlar o tumor.
A radiocirurgia estereotáxica pode ser usada para meningiomas inacessíveis cirurgicamente ou para tratar células cancerosas residuais. O procedimento é bem tolerado e normalmente está associado a manifestações colaterais mínimas, como fadiga e dor de cabeça.
Quimioterapia convencional
A quimioterapia raramente é usada no tratamento do meningioma, pois a cirurgia e a radioterapia geralmente são bem-sucedidas. No entanto, essa opção está disponível para pacientes que não respondem a esses tratamentos. O regime de quimioterapia comumente envolve o uso de hidroxiureia, que demonstrou retardar o crescimento das células de meningioma.
Prognóstico
A localização do tumor é o fator clínico mais importante na definição do prognóstico. O resultado do tratamento cirúrgico, na verdade, depende principalmente da extensão da ressecção / retirada, que por sua vez é em grande parte determinada pela localização do meningioma (que pode ser adjacente ou conectado a outros tecidos ou estruturas). Meningiomas benignos presentes a maior taxa de sobrevivência, seguida por meningiomas atípicos e finalmente malignos. A idade do paciente e as condições gerais de saúde antes da cirurgia podem influenciar o resultado: indivíduos mais jovens têm melhores taxas de sobrevivência. Nos casos em que não é possível remover todo o tumor, a probabilidade de recorrência é maior. No cronograma de acompanhamento, a ressonância magnética ou a tomografia computadorizada (TC) regulares são uma parte importante do cuidado de longo prazo de qualquer meningioma.
