Atrofia multissistêmica

Generalidade

A atrofia multissistêmica (AMS) é uma doença neurodegenerativa progressiva que pode causar danos a várias áreas do cérebro e da medula espinhal.

Geralmente, os sintomas incluem problemas de movimento, que lembram os da doença de Parkinson, distúrbios do equilíbrio (devido ao envolvimento do cerebelo) e falha no controle das funções automáticas (incontinência urinária, hipotensão ortostática, disfunção erétil, etc.).
As causas precisas da atrofia multissistêmica ainda não são conhecidas. Estudos revelaram a presença de aglomerados de proteínas anormais, consistindo principalmente de alfa-sinucleína e chamados corpos de Lewy. O que permanece sem solução é como os corpos de Lewy causam doenças.
Diagnosticar a atrofia de múltiplos sistemas não é nada fácil, por isso vários exames são necessários.
Infelizmente, ainda não existe uma cura específica capaz de reverter (ou pelo menos interromper) o processo de neurodegeneração.

O que é atrofia multissistêmica

A atrofia multissistêmica (AMS) é uma doença do sistema nervoso, caracterizada pela degeneração progressiva - que termina em morte - de neurônios presentes em determinadas áreas do cérebro e da medula espinhal.
Normalmente, esta doença atua em três níveis, prejudicando os movimentos do corpo, o equilíbrio e as funções automáticas (controle da bexiga e similares).

Significado das palavras atrofia e multissistêmico

Na medicina, o termo atrofia indica uma redução na massa de um tecido ou órgão; essa redução se deve à morte ou encolhimento das células que o compõem.
No presente caso, atrofia refere-se à degeneração, culminando com a morte, das células nervosas do cérebro e da medula.
A palavra multissistêmico se refere ao fato de que várias áreas do sistema nervoso central estão envolvidas (ou seja, todo o cérebro e a medula espinhal), em particular, os chamados gânglios da base, o cerebelo e o tronco cerebral estão envolvidos.

EPIDEMIOLOGIA

A atrofia multissistêmica é uma doença muito rara. Na verdade, tem uma incidência igual a cerca de 5 casos por 100.000 pessoas.
Afeta principalmente indivíduos entre 50 e 60 anos, mas também pode ocorrer em indivíduos mais jovens ou mais velhos, embora seja um evento muito raro.
Algumas estatísticas relatam que a AMS afeta igualmente homens e mulheres, enquanto outras revelam uma predisposição para a doença por parte dos homens (55% a seu favor).
De acordo com as últimas pesquisas genéticas, parece não haver formas hereditárias de atrofia multissistêmica.

Causas

As causas precisas da atrofia multissistêmica ainda não foram totalmente elucidadas.
Segundo as hipóteses dos pesquisadores, a degeneração progressiva dos neurônios cerebrais e medulares seria devido ao acúmulo, em agregados, de uma proteína chamada alfa-sinucleína.
Sempre de acordo com as mesmas teorias, de fato, esses agregados - chamados de corpos de Lewy e localizados no citoplasma celular - interfeririam na liberação, pelas células nervosas, de alguns neurotransmissores fundamentais para a sobrevivência e o bom funcionamento das próprias células nervosas. .

O que são corpos de Lewy?

Compostos por alfa-sinucleína (em grande parte) e outras proteínas (vestígios), os corpos de Lewy são massas arredondadas que se formam no citoplasma dos neurônios cerebrais de pessoas com doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy e precisamente atrofia multissistêmica.

Sintomas e complicações

A atrofia multissistêmica produz uma sintomatologia ampla e variada.
Na verdade, altera a capacidade de movimento, as funções coordenadas pelo cerebelo e a capacidade de controlar as funções automáticas.

PROBLEMAS DE MOVIMENTO

Os problemas de movimento das pessoas com atrofia multissistêmica lembram muito os sintomas da doença de Parkinson.
Afinal, os pacientes destacam:

Uma desaceleração severa dos movimentos (bradicinesia)
Uma dificuldade crescente para começar a se mover
Tremores
Um passo arrastado e um "andar curvo".
Rigidez e tensão muscular, tanto que é difícil fazer até os movimentos mais simples
Cãibras dolorosas nos músculos rígidos

PROBLEMAS DE EQUILÍBRIO, COORDENAÇÃO E LINGUAGEM

O envolvimento do cerebelo leva ao aparecimento de distúrbios de equilíbrio, coordenação e linguagem.

Figura: problemas de movimento, típicos de atrofia multissistêmica e doença de Parkinson

Os pacientes, portanto, têm dificuldade em ficar de pé (as quedas tornam-se frequentes), andar corretamente, realizar até as atividades físicas mais simples e falar fluentemente e gramaticalmente correto.
Juntos, todos esses transtornos são agrupados sob o termo médico ataxia cerebelar.

ALTERAÇÕES DE FUNÇÕES AUTOMÁTICAS

Por funções automáticas queremos dizer, por exemplo, controle da bexiga, controle da pressão arterial, capacidade de ereção, etc.
Portanto, no caso de atrofia multissistêmica, os sintomas que distinguem as alterações das funções automáticas consistem em:

Incontinência urinária (perda indesejada de urina), retenção urinária (exatamente o oposto da incontinência), necessidade de urinar com frequência e incapacidade de esvaziar completamente a bexiga.
Problemas com ereção em homens. Esses distúrbios, que são identificados com o termo médico de disfunção erétil, consistem na incapacidade de ter e / ou manter uma ereção.
Hipotensão ortostática (ou postural). É a condição clínica em que a pressão arterial cai drasticamente sempre que a pessoa passa da posição deitada ou sentada para a posição em pé. Nos momentos em que ocorre esse fenômeno particular, os protagonistas podem sofrer de tontura ou desmaiar.
Constipação.
Paralisia mais ou menos severa das cordas vocais.
Incapacidade de regular com precisão a temperatura corporal. Essa incapacidade se deve a problemas de controle da transpiração.
Tendência a roncar, respiração anormal e estridente noturno (N.B: estridor noturno é um conjunto de ruídos anormais que o paciente emite durante o sono).
Distúrbios do sono, incluindo insônia, síndrome da apnéia do sono e problemas de comportamento durante o sono REM.

SINTOMAS DE INÍCIO

No início da atrofia multissistêmica, os sinais mais freqüentemente encontrados são lentidão no movimento, rigidez muscular e dificuldade em iniciar um movimento. Estatisticamente, esses distúrbios ocorrem nos estágios iniciais da doença em pouco mais de 60% dos pacientes.
Outro sinal bastante comum no início é a dificuldade de equilíbrio; sua presença, de fato, é encontrada em cerca de 22% dos casos.
No entanto, é incomum uma sintomatologia inicial caracterizada por problemas urinários (incontinência, necessidade de urinar com frequência, etc.) e distúrbios de ereção. Em termos numéricos, esses sintomas ocorrem apenas em 9 entre 100 pacientes.

OUTROS SINAIS E SINTOMAS

Além dos sintomas e sinais típicos descritos acima, a atrofia multissistêmica pode causar, em alguns indivíduos, o aparecimento de:

Dor no ombro e pescoço
Mãos e pés frios
Fraqueza muscular localizada nas extremidades dos membros
Gritos e / ou risos descontrolados
Voz fraca
Problemas para engolir
Visão embaçada
Depressão

Diagnóstico

Diagnosticar a atrofia de múltiplos sistemas é um tanto complexo, por pelo menos duas razões.
Em primeiro lugar, não existe um teste específico capaz de definir com certeza a presença da doença em pacientes vivos.
Em segundo lugar, a atrofia multissistêmica se assemelha a outras doenças - notadamente a doença de Parkinson e a demência com corpos de Lewy - portanto, pode ser confundida com uma delas.

EXAMES DIAGNÓSTICOS AGENDADOS

Ao se deparar com um caso suspeito de atrofia de múltiplos sistemas, o médico prescreve os seguintes testes de diagnóstico:

Exame físico completo, durante o qual os sintomas são avaliados em detalhes. Pode ser particularmente significativo.
Análise do histórico médico do paciente. Significa voltar ao momento em que surgiram os primeiros sintomas, investigar as patologias sofridas pelo paciente no passado, esclarecer se ele está tomando determinados medicamentos, etc.
Exame neurológico, para avaliação dos reflexos tendinosos, capacidades motoras (equilíbrio, coordenação, etc.) e capacidades sensoriais.
Avaliação cognitiva. Na verdade, é uma "análise das habilidades mentais e intelectuais (raciocínio, julgamento, linguagem) do paciente. É particularmente útil se o médico tiver dúvidas de que pode ser demência do corpo de Lewy.
Exames laboratoriais (exames de sangue, urina, etc.). Eles são usados principalmente para excluir patologias com sintomas semelhantes à atrofia multissistêmica e que se apresentam com anomalias que podem ser detectadas por meio de um exame de sangue ou de urina (por exemplo, deficiência de vitaminas).
Testes de diagnóstico por imagem, como ressonância magnética nuclear e tomografia computadorizada do cérebro. Eles nos permitem entender se há um processo de neurodegeneração no cérebro.

INDICAÇÕES PARA UM DIAGNÓSTICO CORRETO

Dentre os propostos, o estudo acurado dos sintomas (portanto o “exame físico) é provavelmente um dos exames mais importantes para um diagnóstico correto.
De fato, observar que o paciente, além dos sintomas clássicos do Parkinson, também sofre de hipotensão ortostática e / ou problemas urinários é bastante significativo, pois esses últimos são dois distúrbios típicos da atrofia multissistêmica.

Tratamento

Infelizmente, atualmente, a atrofia multissistêmica só pode ser tratada em termos de sintomas (terapia sintomática).
Na verdade, ainda não existe uma cura específica capaz de curar a doença, muito menos de interromper sua progressão inexorável.

TERAPIAS SINTOMÁTICAS: DROGAS

Os medicamentos prescritos a pacientes com atrofia sistêmica múltipla incluem: medicamentos para o tratamento da hipotensão ortostática (como fludrocortisona ou midodrina), medicamentos para constipação e medicamentos para incontinência urinária.

Os estudos realizados com a levodopa e seus efeitos nos sintomas da doença deram resultados negativos.

Na verdade, ao contrário do que acontece com vários indivíduos que sofrem da doença de Parkinson, a levodopa administrada a pacientes com atrofia sistêmica múltipla provou ser completamente ineficaz.

TERAPIAS SINTOMÁTICAS DE APOIO

As terapias sintomáticas de suporte, fornecidas em caso de atrofia multissistêmica, são:

Fisioterapia. É usado para melhorar distúrbios motores e problemas de equilíbrio, e para prevenir contrações musculares (que são muito frequentes).
Terapia ocupacional. Seu principal objetivo é tornar o paciente o mais independente possível dos demais e reinseri-lo no contexto social.
Terapia da linguagem. Serve para aliviar distúrbios da fala (que afetam as habilidades de comunicação) e para melhorar a capacidade de engolir alimentos (o que pode causar asfixia).

Terapia ocupacional e artigos de decoração

Os especialistas em terapia ocupacional aconselham os parentes de pessoas com atrofia de múltiplos sistemas a mudar a decoração da casa em que moram e a criar um ambiente doméstico com risco mínimo de queda.
Portanto, é uma boa idéia remover tapetes velhos e soltos e colocar barras ou corrimãos onde os pacientes possam se apoiar.