Papel biológico
A hemoglobina A2 (HbA2) é uma variante da hemoglobina normal adulta (HbA), da qual se distingue pela presença de duas cadeias delta em vez das duas cadeias Beta:
- Hemoglobina A → α2Β2
- Hemoglobina A2 → α2δ2
- Hemoglobina fetal → α2γ2
A hemoglobina A2 é encontrada em quantidades mínimas nos eritrócitos fetais, mas sua fração aumenta após o nascimento, atingindo valores de 2-3% em crianças e adultos. Normalmente, nos glóbulos vermelhos de um adulto saudável encontramos três tipos diferentes de hemoglobina, que diferem entre si na síntese e composição genética nas cadeias de globina:
- Hemoglobina fetal: 0,3% - 1,2%
- Hemoglobina A2: <3,5%
- Hemoglobina A:> 96%
As cadeias α são compostas por 141 aminoácidos e são idênticas para as três hemoglobinas diferentes
Valores normais
Os níveis de hemoglobina A2 atingem os valores percentuais típicos da vida adulta somente após o 6º ao 12º mês de vida.
- Os valores de hemoglobina considerados normais em indivíduos saudáveis maiores de 12 meses estão entre 2,0% e 3,2%
Causas de alta hemoglobina A2
Em crianças e adultos, os valores de hemoglobina A2 podem aumentar na presença de:
- Beta talassemia (doença grave ou doença de Cooley)
- Beta menor talassemia
- Indivíduos SAUDÁVEIS com o gene Beta Thalassemia *
- Hipertireoidismo
- Anemia hemolítica
- Anemia megaloblástica (deficiência de vitamina B12 e / ou folato)
- Pacientes HIV-1 positivos tratados com medicamentos retrovirais
- Presença do gene α triplicado
* O aumento da hemoglobina A2 é um dos marcadores mais típicos do portador dos genes da talassemia Β. Nesse contexto, a dosagem da hemoglobina A2 (HbA2) no sangue tem papel fundamental nos programas de rastreamento da Β-talassemia, para quantificar o risco de os filhos do casal serem acometidos por beta talassemia, risco elevado no caso de ambos os pais. são portadores do defeito genético, evidenciado por porcentagens de HbA2 maiores que o normal. Infelizmente, em alguns casos, os níveis de HbA2 permanecem inalterados, apesar de o sujeito ser portador de genes de talassemia Β (por exemplo, no caso de presença simultânea de uma doença grave deficiência de ferro); além disso, a diferença nos valores de HbA2 entre indivíduos saudáveis e portadores de talassemia é pequena.Por isso, as medições analíticas devem ser particularmente precisas e os resultados interpretados em conjunto com os de outras investigações hematológicas.
Causas da baixa hemoglobina A2
Os valores de hemoglobina A2 podem diminuir na presença de:
- Talassemia afa e gama
- Deficiência de ferro e anemia por deficiência de ferro grave
- Anemia sideroblástica
- Doença da hemoglobina H
- Algumas formas de persistência hereditária da hemoglobina fetal
- Hemoglobina lepore
- Eritroleucemia
