Esse distúrbio cutâneo é sustentado pela presença de autoanticorpos erroneamente direcionados contra a membrana basal da epiderme, cujo resultado dessa interação é o desprendimento desta da derme subjacente, de onde se origina a erupção bolhosa.
As bolhas do penfigóide bolhoso são grandes e tensas (isto é, fixas e não flácidas), de conteúdo claro e acompanhadas de coceira intensa; frequentemente, essas lesões podem se manifestar em pele de aparência normal ou na borda de placas eritematosas. O envolvimento das membranas mucosas, por outro lado, é bastante raro.
O penfigoide bolhoso tem curso crônico relativamente benigno, com períodos de remissão espontânea alternados com recidivas. Apenas em alguns casos, a doença se correlaciona com um mau prognóstico, levando o paciente ao óbito.
O diagnóstico é feito com base na apresentação clínica e biópsia da pele, apoiada por imunofluorescência da pele e soro.
O tratamento de escolha para o penfigoide bolhoso envolve o uso de corticosteroides tópicos e sistêmicos. A maioria dos pacientes requer terapia de manutenção de longo prazo, para a qual uma variedade de imunossupressores pode ser usada.
de aparência normal ou eritematosa. Essas lesões com conteúdo seroso ou sérico causam coceira intensa.
O penfigoide bolhoso é imunologicamente caracterizado pela presença de autoanticorpos erroneamente direcionados contra duas proteínas estruturais saudáveis e normais do organismo, as quais são interpretadas como antígenos perigosos, portanto, considerados dignos de um ataque imunológico.
ao nível dos hemidesmossomos (isto é, nas áreas de adesão da membrana basal);
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