Definição de linfoma cutâneo
O linfoma cutâneo é um dos cânceres raros do tecido linfático e ocorre com o desenvolvimento anormal de células T (um tipo de glóbulo branco) na pele.
O linfoma cutâneo é denominado um proliferação monoclonal de células linfáticas que ocorre na pele: se a pele representa o locus de início (linfoma cutâneo primário), não significa que o tumor não possa se expandir para outros tecidos, pelo contrário, na maioria dos casos, o linfoma cutâneo evolui em outras áreas causando danos substanciais. Se a pele é afetada apenas secundariamente pela neoplasia, a doença é chamada linfoma cutâneo secundário.
Os linfomas cutâneos ocorrem principalmente na senescência, especialmente em homens (estima-se que 3 mulheres para cada 9 homens são afetados).
Classificação
Entre as várias formas primitivas de linfoma cutâneo, mencionam-se a síndrome de Sèzary e a micose fungóide (a que será dedicado um artigo), que se distinguem substancialmente pelo quadro clínico. No entanto, existem outras formas de linfoma cutâneo, que diferem na etiologia, clínica, sintomas e grau de malignidade. Na verdade, o linfoma cutâneo representa uma doença heterogênea do ponto de vista clínico, etiopatológico e evolutivo; além disso, os pacientes com linfoma cutâneo respondem de maneira diferente e subjetiva aos tratamentos terapêuticos.
Os linfomas cutâneos podem ser classificados de acordo com as implicações prognósticas e as células envolvidas:
Envolvimento de células T
- Síndrome de Sézary (prognóstico grave)
- linfoma periférico de células T (prognóstico grave)
- micose fungóide (bom prognóstico): a forma mais frequente que ocorre em metade dos indivíduos com linfoma cutâneo
- linfoma cutâneo de células T (bom prognóstico)
- linfoma subcutâneo de células T semelhante a paniculite (desfecho variável)
- Linfoma pleomórfico de células T (desfecho variável)
- linfomas cutâneos de células T / NK (resultado variável)
Envolvimento de linfócitos B
- linfomas cutâneos de perna afetando linfócitos B de grandes células (resultado variável)
- linfomas foliculares cutâneos e marginais (bom prognóstico)
- linfomas NK blásticos (prognóstico grave)
A classificação acima de linfomas cutâneos é apenas um modelo; de fato, exatamente porque a doença envolve evidentes diferenciações em suas subcategorias (do ponto de vista clínico, patológico, etiológico e fenotípico), muitos catálogos das várias formas de linfoma cutâneo foram feitos.
Sintomas
A maioria dos linfomas cutâneos que afetam o Células B, tem curso clínico bastante homogêneo: curso crônico, bom prognóstico, resposta positiva às terapias (cirurgia, radioterapia, quimioterapia), baixa taxa de mortalidade. No momento do diagnóstico, em geral, o linfoma não apresenta lesões extra-cutâneas e há expressão dos antígenos dos linfócitos B pelas células tumorais. Além disso, há restrição monoclonal de imunoglobulinas (plasmáticas e superficiais). afetam principalmente o pescoço, cabeça, tronco.
Mesmo que os linfomas afetem o Células T, a pele é certamente o alvo preferido; a doença pode progredir lenta ou rapidamente, espalhando-se para várias áreas da pele. No segundo caso, a maioria das terapias tem um prognóstico ruim.
Os linfomas primários do tipo B geralmente apresentam nódulos e pápulas vermelhos associados a úlceras.
Em geral, a maioria dos linfomas cutâneos apresenta-se com escamação e placas eritematosas, lesões nodulares e ulcerações.
Causas
O quadro etiopatológico dos linfomas cutâneos é incerto, mas existem algumas hipóteses segundo as quais oncogenes, agentes infecciosos virais, citocinas, antígenos derivados do meio, associados às atividades laborais, representam os fatores potencialmente envolvidos no aparecimento do linfoma cutâneo.
Lá teoria dos agentes infecciosos virais merece um estudo mais aprofundado: o genoma do vírus HTLV-1 (human T lymphocyte virus, sigla em inglês de Human T-lymphotropic virus) e do vírus EBV (vírus de Epstein-Barr, já analisado no artigo "Linfoma de Burkitt", como responsáveis pela neoplasia ) parece se misturar com o genoma dos linfócitos. Essa teoria tem sido considerada por muitos pesquisadores, mas outros autores a contestam e consideram mais plausível a hipótese de que a produção de citocinas e interleucinas na pele poderia favorecer várias formas de proliferação anormal de linfócitos T.
Quanto à possível correlação com oncogenes, com alérgenos ambientais e com a atividade laboral (por exemplo, exposição a resíduos industriais, hidrocarbonetos, substâncias aromáticas, etc.), ainda não existem evidências de que estes fatores possam afetar diretamente na formação dos linfomas cutâneos.
Terapias
As terapias são eficazes e dão resultados positivos na maioria dos indivíduos afetados por formas cutâneas primárias, quer afetem linfócitos T ou tipo B. Tratamentos quimioterápicos para a resolução de linfomas com alto grau de malignidade, infelizmente, não prevêem grandes probabilidades de resultado resolutivo.
Além da quimioterapia, os pacientes com linfoma cutâneo podem ser submetidos à radioterapia, terapia PUVA e fotoforese extracorpórea; esta última terapia, que modula o sistema autoimune, envolve a remoção de linfócitos, que são reinseridos no corpo após serem irradiados com substâncias fotoativas.A fotoforese extracorpórea parece melhorar o prognóstico de algumas formas de linfoma cutâneo.
Os linfomas cutâneos em geral ainda estão sendo estudados: os pesquisadores se propuseram a interpretar os complicados mecanismos moleculares que os causam, a fim de abrir novos caminhos terapêuticos e tratamentos inovadores para erradicar completamente todos os vários tipos de linfoma cutâneo.
Resumo
Para consertar os conceitos ...
Linfoma cutâneo: neoplasia rara do tecido linfático que envolve a proliferação anormal de linfócitos T na pele.
Classificação
Linfoma cutâneo primário
Linfoma cutâneo secundário
Linfoma de pele que afeta as células T (por exemplo, síndrome de Sezary e micose fungóide)
Linfoma cutâneo afetando linfócitos B
Prognóstico
Varia de acordo com o tipo de linfoma: bom, grave, variável / imprevisível
Curso clínico de linfomas cutâneos (linfócitos B)
Curso clínico homogêneo: curso crônico, bom prognóstico, resposta positiva às terapias (cirurgia, radioterapia, quimioterapia), baixa taxa de mortalidade
Curso clínico de linfomas cutâneos (linfócitos T)
Afeta a pele. Curso crônico lento (bom prognóstico) ou rápido (pouca esperança de sobrevivência)
Sintomas gerais
Placas descamativas e eritematosas, lesões nodulares e ulcerações.
Causas
Hipóteses de fatores predisponentes: oncogenes, agentes infecciosos virais (vírus EBV e vírus HTLV-1), citocinas, antígenos derivados do meio ambiente, atividades laborais do sujeito.
Possíveis terapias para combater linfomas cutâneos
Quimioterapia, radioterapia, terapia PUVA e fotoforese extracorpórea.
