A síndrome de Guillain-Barré

Pontos chave

A síndrome de Guillain-Barré é uma doença complexa e generalizada do sistema nervoso periférico, que também pode afetar o SNC e os músculos respiratórios

Síndrome de Guillain-Barré: causas
A síndrome de Guillain-Barré é a expressão de uma "resposta autoimune anormal, provavelmente desencadeada por infecções bacterianas (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) ou viral (EBV, Citomegalovírus, HIV I e II, vírus da Hepatite A, B e C)

Síndrome de Guillain-Barré: sintomas

Os sintomas típicos da síndrome de Guillain-Barré são: fraqueza progressiva dos membros, dificuldades respiratórias, dor neuropática, hipoestesia, hipotonia, paralisia progressiva dos membros, parestesia. Complicações: alterações do SNC, arritmia, insuficiência respiratória devido à paralisia dos músculos respiratórios, tromboembolismo, trombose venosa profunda

Síndrome de Guillain-Barré: diagnóstico
Uma suspeita de síndrome de Guillain-Barré é verificada por punção lombar, rastreamento de anticorpos, espirometria e ECG

Síndrome de Guillain-Barré: terapia

A plasmaférese e a administração intravenosa de IgG (possivelmente associada a drogas esteróides) são as duas terapias de primeira linha para o tratamento da síndrome de Guillain-Barré.

A síndrome de Guillain-Barré

A síndrome de Guillain-Barré é uma afecção generalizada complexa do sistema nervoso periférico, expressão de uma doença autoimune.

Síndrome de Guillain-Barré - menos comumente chamada polineuropatia inflamatória aguda - causa a degeneração progressiva dos axônios neuronais e é freqüentemente acompanhada por fraqueza, parestesia, paralisia progressiva dos membros e hiporreflexia (redução da capacidade de reagir a estímulos nervosos causados ​​por estresse mecânico). A síndrome de Guillain-Barré pode causar danos devastadores ao corpo, especialmente quando também afeta o sistema nervoso autônomo e os músculos respiratórios.
Embora a causa desencadeadora precisa ainda não tenha sido identificada com certeza, parece que a síndrome de Guillain-Barré é desencadeada por uma "infecção bacteriana ou viral. De acordo com estatísticas médicas recentes, parece que 75% dos pacientes afetados têm uma história anterior de" infecção, particularmente do trato gastrointestinal e do trato respiratório.
As terapias de escolha para a síndrome de Guillain-Barré são a plasmaférese e a administração de imunoglobulinas: essas estratégias têm se mostrado extremamente eficazes para a remissão completa da doença.

Incidência

A partir dos dados relatados no Medical Journal The Lancet, parece que a síndrome de Guillain-Barré ocorre na Europa em 1,2-1,9 casos por 100.000 habitantes. A taxa de incidência é maior em crianças entre 15 e 35 anos e em adultos entre 50 e 75 anos.

Causas

A síndrome de Guillain-Barré é o resultado de uma doença autoimune: ocorre quando o exército imunológico ataca por engano uma parte do sistema nervoso, reconhecendo-a como estranha e perigosa. Conforme mencionado, o fator desencadeante não foi identificado com certeza absoluta.; No entanto , parece que algumas infecções podem desencadear uma resposta autoimune semelhante, anormal e exagerada.

Os microrganismos patogênicos mais envolvidos na síndrome parecem ser bactérias ou vírus:

• Campylobacter jejuni (infecção mais frequentemente diagnosticada em pacientes com síndrome de Guillain-Barré)
• Vírus Epstein Barr (EBV): é um vírus envolvido no aparecimento de mononucleose infecciosa e - pelo menos assim parece - na gênese do linfoma de Burkitt, linfoma de Hodgkin, esclerose múltipla e outros tumores epiteliais
• Citomegalovírus: vírus envolvidos em doenças comuns, como catapora, herpes labial, incêndio de Santo Antônio, herpes genital e mononucleose
• Micoplasma: agentes etiológicos de pneumonia atípica primária, uretrite, meningite neonatal
• Vírus da imunodeficiência humana (HIV I e HIV II)
• Vírus da hepatite A, B e C
• Haemophilus influenzae
• Vírus da gripe: em alguns casos, o sujeito exibe todos os sinais e sintomas da síndrome de Guillain-Barré APÓS uma "infecção pelo vírus da gripe" ou após uma vacina contra a gripe. A incidência da síndrome de Guillain-Barré pós-vacinação contra a gripe cresceu enormemente após 1976 Pandemia de gripe suína -1977. No entanto, o risco atual de desenvolver a síndrome após a imunização é extremamente baixo (1 caso por milhão de vacinações).

Provavelmente, sarcoidose, lúpus eritematoso sistêmico e salmonelose também podem predispor a pessoa à síndrome de Guillain-Barré.

Para entender...

Como os agentes infecciosos podem desencadear a resposta autoimune que caracteriza a síndrome de Guillain-Barré?
A hipótese é que os patógenos podem se revestir com alguns componentes mielinizados, conseqüentemente ativando um processo de auto-imunização contra a própria mielina. O sistema de defesa, ao reconhecer erroneamente os antígenos da mielina como agentes estranhos e potencialmente perigosos, desencadeia um ataque exagerado contra o agente infeccioso e a mielina dos nervos periféricos.

Sintomas

A síndrome de Guillain-Barré é responsável por uma das chamadas "síndromes de paralisia flácida aguda": a "produção descontrolada de anticorpos no sistema nervoso periférico causa paralisia progressiva dos membros superiores e inferiores".
A síndrome de Guillain-Barré tem um curso agudo: a progressão do déficit neurológico ocorre em um período de alguns dias, no máximo várias semanas, seguido de uma fase de "platô" e uma fase de recuperação.
Os sintomas característicos da síndrome de Guillain-Barré são:

• Fraqueza progressiva dos membros (sintoma onipresente), até o envolvimento dos músculos da face (paralisia facial)
• Dificuldades respiratórias
• Disartria (distúrbios da fala)
• Disfagia (dificuldade em engolir alimentos sólidos ou líquidos)
• Disfunção autonômica (autonômica): frequência cardíaca alterada, arritmias, pressão arterial alterada (hipotensão ortostática) e temperatura basal
• Disfunção da bexiga (incomum)
• Dor neuropática, especialmente nos membros
• Insuficiência respiratória devido à paralisia do diafragma
• Hipoestesia: sensibilidade reduzida de resposta a um estímulo
• Hipotonia: redução da atividade nervosa de um órgão ou tecido (hipotonia muscular)
• Movimentos anormais dos olhos (incomum)
• Paralisia progressiva dos membros: um sintoma característico da síndrome de Guillain-Barré
• Paralisia dos músculos respiratórios
• Parestesia (mudança na sensação nos membros ou outras partes do corpo)

Complicações

Quando a terapia é adiada, os sintomas da síndrome de Guillain-Barré podem ser acentuados e o quadro clínico do paciente pode precipitar. As complicações mais comuns são:

• Arritmia cardíaca
• transtornos psiquiátricos: ansiedade, depressão
• íleo (obstrução intestinal)
• insuficiência respiratória (requer ventilação mecânica)
• hipotensão / hipertensão grave
• paralisia permanente: nas formas hiperagudas da síndrome de Guillain-Barré, a paralisia total ocorre em 24 horas
• Retenção urinária severa
• Tromboembolismo
• Trombose venosa profunda

Com estratégias terapêuticas modernas (cuidados de suporte intensivos), o prognóstico é excelente na maioria dos pacientes. Após a terapia, estima-se que 20% dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré mantêm uma deficiência parcial (fraqueza constante, sensibilidade diminuída), enquanto 10% morrem de insuficiência respiratória ou embolia pulmonar. A morte também pode ocorrer após uma alteração grave do SNC ou pode ser o resultado de complicações de intubação prolongada.
A rápida progressão dos sintomas, a idade avançada e a ventilação assistida de longo prazo aumentam muito o risco de mau prognóstico em pacientes com síndrome de Guillain-Barré.

Síndrome de Guillain-Barré: Diagnóstico e Terapias "