A atividade mais conhecida da carnitina é o seu papel como transportador de ácidos graxos de cadeia longa na matriz mitocondrial, onde os ácidos graxos são convertidos em energia através do processo de Beta-Oxidação. A L-Carnitina é utilizada como suplemento nutricional, tanto na clínica e campos esportivos.
de sua carnitina total, que no geral corresponde a 25%.A síntese endógena ocorre a partir do substrato TML (6-N-trimetilsina), que por sua vez deriva da metilação do aminoácido lisina. O TML é então hidroxilado em hidroxitmetilina (HTML) por meio de trimoxilismina dioxigenase, que requer o presença de ácido ascórbico e ferro. O HTML é então decomposto pela HTML aldolase (um fosfato de piridoxal que requer a enzima), produzindo 4-trimetilaminobutiraldeído (TMABA) e glicina. O TMABA é subsequentemente desidrogenado em gama-butirobetaína em uma reação dependente de NAD +, catalisada pela TMABA desidrogenase. A gama-butirobetaína é então hidroxilada pela gama-butirobetaína hidroxilase (uma enzima de ligação de) em L-carnitina, que requer ferro na forma de Fe2 +.
Resumindo:
- 6-N-trimetilisina (TML) é obtida por metilação de lisina
- Por meio da trimoxilsyoxygenase, na presença de ferro e ácido ascórbico (vitamina C), o TML é hidroxilado em hidroxitmetilina (HTML)
- Por aldolase, o HTML é dividido em 4-trimetilaminobutiraldeído (TMABA) + glicina
- Com a ação da TMABA desidrogenase e catálise do NAD +, o TMABA é desidrogenado em gama-butirobetaína
- Por meio da atividade da gama-butirobetaína hidroxilase, a gama-butirobetaína é hidroxilada em L-carnitina, que requer ferro na forma de Fe2 +.
