O que é angioedema?
O angioedema é uma reação inflamatória cutânea semelhante à urticária, caracterizada pelo aparecimento súbito de uma área de edema da pele, mucosa e tecidos submucosos. Os sintomas do angioedema podem afetar qualquer parte do corpo, mas as áreas mais comumente afetadas são os olhos, lábios, língua, garganta, órgãos genitais, mãos e pés.
Na maioria dos casos, a reação é inofensiva e não deixa marcas duradouras, mesmo sem tratamento. O único perigo está no eventual envolvimento da garganta ou da língua, pois seu inchaço intenso pode causar obstrução faríngea rápida, dispneia e perda de consciência.
Diferença com "Urticária
O angioedema e a urticária são o resultado do mesmo processo patológico, portanto são semelhantes em vários aspectos:
- Freqüentemente, ambas as manifestações clínicas coexistem e se sobrepõem: a urticária é acompanhada por angioedema em 40-85% dos casos, enquanto o angioedema pode ocorrer sem urticária em apenas 10% dos casos.
- A urticária é menos severa, afetando apenas as camadas superficiais da pele, enquanto o angioedema envolve os tecidos subcutâneos profundos.
- A urticária é caracterizada pelo início temporário de uma reação eritematosa e coceira em áreas bem definidas da derme (aparecimento de pápulas mais ou menos vermelhas e salientes). Já no angioedema, a pele mantém o aspecto normal, permanecendo livre de pápulas, podendo ocorrer sem coceira.
As principais diferenças entre urticária e angioedema são mostradas na tabela abaixo:
Causas
Com base nas causas de origem, o angioedema pode ser classificado em diferentes formas: alérgico agudo, induzido por drogas (não alérgico), idiopático, hereditário e adquirido.
Angioedema alérgico
O inchaço é causado por uma reação alérgica aguda, quase sempre associada à urticária, que ocorre em 1-2 horas após a exposição ao alérgeno. Às vezes, é acompanhada de anafilaxia.
As reações são autolimitadas e diminuem em 1-3 dias, mas podem surgir novamente em caso de exposição repetida ou interação com substâncias de reação cruzada.
- Alergia alimentar, especialmente a nozes, crustáceos, leite e ovos; ingestão de alimentos contendo aditivos específicos, como amarelo de tartrazina ou glutamato de sódio
- Alguns tipos de drogas, por exemplo, penicilina, aspirina, antiinflamatórios não esteróides (AINEs), sulfonamidas e vacinas;
- Meios de contraste (técnicas de imagem);
- Picadas de insetos, em particular picadas de vespas e abelhas; picadas de cobra ou água-viva;
- Látex de borracha natural, como luvas, cateteres, balões e dispositivos anticoncepcionais.
Reação induzida por drogas não alérgicas
Alguns medicamentos podem causar angioedema como efeito colateral. O início pode ocorrer dias ou meses após a primeira ingestão da droga, devido a uma cascata de efeitos que induzem à ativação do sistema quinina-calicreína, ao metabolismo do ácido araquidônico e à geração de óxido nítrico.
- Os inibidores da enzima de conversão da angiotensina (inibidores da ECA) usados para tratar a hipertensão costumam ser a principal causa de angioedema. Cerca de um em cada quatro da forma induzida por medicamentos ocorre durante o primeiro mês de uso de um inibidor da ECA. Os casos restantes desenvolvem-se por muitos meses ou mesmo anos após o início do tratamento.
- Bupropiona;
- Vacinas;
- Inibidores seletivos da recaptação da serotonina (SSRIs);
- Inibidores seletivos de COX-2;
- Fármacos anti-inflamatórios não esteróides (NSAIDs), como o ibuprofeno;
- Antagonistas do receptor da angiotensina II (ARB);
- Estatinas;
- Inibidores da bomba de prótons (PPIs).
Angioedema idiopático
Em alguns casos, não há causa subjacente conhecida para o angioedema, embora alguns fatores possam desencadear os sintomas. A forma idiopática costuma ser crônica e recorrente e geralmente ocorre com urticária. Em algumas pessoas, onde a condição se repete por anos sem uma causa óbvia, pode haver um processo auto-imune subjacente.
- Na maioria dos casos, a causa do angioedema é desconhecida;
- Alguns estímulos específicos podem induzir angioedema idiopático, como: estresse, infecções, álcool, cafeína, comida picante, temperaturas extremas (exemplo: banho quente ou chuveiro) e uso de roupas apertadas. Evitar esses gatilhos sempre que possível pode melhorar os sintomas;
- Pesquisas recentes indicam que 30-50% dos casos de angioedema idiopático podem estar associados a alguns tipos de doenças autoimunes, incluindo lúpus eritematoso sistêmico.
Angioedema hereditário
Doença hereditária autossômica dominante. O angioedema hereditário é caracterizado por baixos níveis de um inibidor de serina protease (inibidor de C1 ou C1-INH), que ajuda a manter os vasos sanguíneos estáveis e regula o vazamento de fluido para os tecidos. A atividade diminuída do inibidor de C1 leva a um excesso de calicreína, que , por sua vez, produz bradicinina, um poderoso vasodilatador.
- O angioedema hereditário é uma doença genética muito rara, mas grave;
- A condição geralmente se apresenta em pacientes bastante jovens (na adolescência, e não na primeira infância);
- O angioedema hereditário geralmente não é acompanhado de urticária; pode causar inchaço súbito, grave e de início rápido da face, braços, pernas, mãos, pés, órgãos genitais, sistema digestivo e vias respiratórias. Cólicas abdominais, náuseas e vômitos são o resultado de "envolvimento do trato digestivo, enquanto a dificuldade em respirar é causada pelo inchaço que obstrui as vias aéreas. Raramente, pode ocorrer retenção urinária.
- O angioedema hereditário pode ocorrer sem qualquer provocação ou ser induzido por fatores precipitantes, incluindo trauma local, exercícios, estresse emocional, álcool e alterações hormonais. O edema se espalha lentamente e pode durar de 3 a 4 dias.
- 3 tipos: tipo I e II - mutação do gene C1NH (SERPING1) no cromossomo 11, que codifica o inibidor da proteína serpina, tipo III - mutação do gene no cromossomo 12, que codifica o fator de coagulação XII.
- Tipo I: diminuição dos níveis de C1INH; Tipo II: níveis normais, mas função C1INH reduzida; Tipo III: nenhuma anomalia detectável em C1INH, afeta principalmente o sexo feminino (dominante ligado ao X).
Deficiência adquirida do inibidor C1
- A deficiência de C1-INH pode ser adquirida ao longo da vida (não apenas herdada geneticamente). Isso é possível em pessoas com linfoma e em alguns tipos de doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico.
Qualquer que seja a causa do angioedema, o processo patológico subjacente é o mesmo em todos os casos: o inchaço é o resultado da perda de fluido das paredes dos pequenos vasos sanguíneos que irrigam o tecido subcutâneo.
Na pele, a histamina e outros mediadores químicos inflamatórios são liberados, causando vermelhidão, coceira e inchaço. Os mastócitos da derme ou mucosa estão envolvidos em vários eventos. A desgranulação de mastócitos libera mediadores vasoativos primários, como histamina, bradicinina e outras quininas; posteriormente, são liberados mediadores secundários, como leucotrienos e prostaglandinas, que contribuem para as respostas inflamatórias iniciais e tardias, com aumento da permeabilidade vascular e extravasamento de fluido para os tecidos superficiais. Os fatores desencadeantes e os mecanismos envolvidos na liberação desses mediadores inflamatórios permitem definir os diferentes tipos de angioedema.
Sintomas
Os sinais clínicos de angioedema podem variar ligeiramente entre as diferentes formas, mas em geral aparecem as seguintes manifestações:
- Edema localizado, geralmente envolvendo a área periorbital, lábios, língua, orofaringe e genitais
- A pele pode parecer normal, ou seja, sem urticária ou outras erupções cutâneas;
- Dor, calor, coceira, formigamento ou queimação nas áreas afetadas;
Outros sintomas podem incluir:
- Dor abdominal causada por inchaço da membrana mucosa do trato gastrointestinal, com náuseas, vômitos, cólicas e diarreia;
- Inchaço da bexiga ou uretra, que pode causar dificuldade para urinar;
- Em casos graves, o inchaço da garganta e / ou da língua pode dificultar a respiração e a deglutição.
Diagnóstico
Diagnosticar o angioedema é relativamente simples. Devido à sua aparência distinta, o médico deve ser capaz de reconhecê-lo após um simples exame físico e uma história médica detalhada.
Outros exames, como exames de sangue, podem ser necessários para definir exatamente o tipo de angioedema. O teste de puntura pode ser realizado para identificar quaisquer alérgenos (angioedema alérgico). O angioedema hereditário pode ser diagnosticado com um exame de sangue para verificar o nível de proteínas reguladas pelo gene C1-INH: um nível muito baixo confirma a doença. O diagnóstico e o tratamento do angioedema hereditário são altamente especializados e devem ser realizados por um especialista em clínica imunologia. O angioedema pode estar associado a outros problemas médicos, como deficiência de ferro, doença hepática e problemas de tireoide, que os médicos investigam com exames de sangue simples (úteis para verificar ou descartar a presença dessas doenças). Idiopática geralmente é confirmada por um processo conhecido como "diagnóstico de exclusão"; na prática, o diagnóstico só é confirmado após as várias investigações terem excluído qualquer outra doença ou condição com manifestações semelhantes.
Tratamento
O tratamento do angioedema depende da gravidade da doença. Nos casos em que o trato respiratório está envolvido, a primeira prioridade é garantir que as vias aéreas estejam abertas. Os pacientes podem precisar de atendimento hospitalar de emergência e intubação.
Em muitos casos, o edema é autolimitado e desaparece espontaneamente após algumas horas ou dias. Enquanto isso, para aliviar os sintomas mais leves, você pode tentar estas medidas:
- Elimine estímulos desencadeantes específicos;
- Tome um banho frio (mas não muito) ou aplique uma compressa fria na área afetada;
- Use roupas largas;
- Evite esfregar ou coçar a área afetada;
- Tome um anti-histamínico para aliviar a coceira.
Em casos graves, se o inchaço, coceira ou dor for persistente, os seguintes medicamentos podem ser indicados:
- Corticosteróides orais ou intravenosos;
- Anti-histamínicos por via oral ou por injeção;
- Injeções de adrenalina (epinefrina).
O objetivo do tratamento para o angioedema é reduzir os sintomas a um nível tolerável, capaz de garantir as atividades normais (por exemplo, trabalho ou descanso noturno).
O angioedema associado à urticária crônica autoimune ou idiopática costuma ser difícil de tratar e a resposta à medicação é variável. Geralmente, as seguintes etapas do tratamento são recomendadas, em que cada etapa é adicionada à anterior, caso não produza uma resposta inadequada:
- Fase 1: anti-histamínicos não sedativos, por exemplo cetirizina;
- Estágio 2: anti-histamínicos sedativos, por exemplo, difenidramina;
- Fase 3:
- a) corticosteróides orais, por exemplo, prednisona;
- b) imunossupressores, por exemplo ciclosporina e metotrexato.
