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Clinicamente, essa condição está associada à microangiopatia trombótica, um distúrbio caracterizado pela formação patológica de agregados plaquetários (trombos) nos pequenos vasos sanguíneos do corpo.
Na púrpura trombocitopênica trombótica, isso resulta em:
- Redução das plaquetas devido ao seu consumo excessivo (por isso é chamada de "trombocitopênica": essas células são utilizadas para a coagulação do sangue);
- Danos mecânicos aos eritrócitos (anemia hemolítica);
- Sintomas neurológicos.
A apresentação costuma ser aguda e muito grave: se a PTT não for reconhecida e tratada, o episódio pode evoluir para coma e levar à morte em 90% dos casos.
O tratamento de escolha para a púrpura trombocitopênica trombótica é a troca plasmática (ou seja, a substituição do plasma do paciente pelo de doadores, mas, às vezes, é necessário considerar a terapia imunossupressora ou outras intervenções.
distúrbios hemolíticos e neurológicos, insuficiência renal e febre.
A trombocitopenia é causada pela redução da atividade enzimática da ADAMTS 13. Essa deficiência pode ser secundária a mutações no gene que codifica a proteína (forma hereditária) ou pode ser adquirida durante a vida, geralmente devido à própria produção de anticorpos pelo corpo. esta proteína (forma autoimune).
Em qualquer caso, a consequência dessa disfunção é a formação de trombos nos pequenos vasos sanguíneos de todo o organismo (por isso é chamada de trombótica).
Ao longo da vida, os episódios de púrpura trombocitopênica trombótica podem ser únicos ou repetidos.
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