O que é agranulocitose
A agranulocitose é uma condição patológica aguda que determina uma redução severa dos glóbulos brancos que circulam no sangue. O resultado dessa alteração determina, em particular, uma falta de leucócitos polimorfonucleares (ou granulócitos), um tipo específico de leucócitos que intervêm na a defesa do organismo.
Na presença de agranulocitose, a concentração de granulócitos (neutrófilos, basófilos e eosinófilos) cai para níveis abaixo de 100 células / mm³ de sangue.
Na base da agranulocitose pode haver uma "alteração da mielopoiese medular (a medula óssea é incapaz de produzir um número suficiente de granulócitos) ou um" aumento da destruição dessas células sanguíneas.
A agranulocitose adquirida ocorre mais frequentemente como resultado da terapia medicamentosa, enquanto a forma congênita está presente desde o nascimento.
Causas
Os mecanismos patogenéticos da agranulocitose podem ser determinados por:
- Defeitos na produção de granulócitos;
- Distribuição anormal;
- Sobrevivência reduzida devido ao aumento da destruição (exemplo: hiperesplenismo) ou utilização aumentada (ou seja, do consumo, devido a infecções bacterianas ou virais).
Agranulocitose adquirida
A agranulocitose adquirida pode ser causada por uma variedade de fatores, incluindo:
- Doenças autoimunes;
- Tumores, inflamação, mielofibrose e outras doenças da medula óssea;
- Infecções;
- Anemia aplástica;
- Alguns medicamentos ou tratamentos:
- Quimioterapia;
- Transplante de medula óssea (ou preparação para um transplante de medula óssea);
- Drogas como: rituximabe, penicilina, captopril, ranitidina, cimetidina, metimazol e propiltiouracil;
- Drogas citostáticas, como clozapina ou nitróxido.
Neutropenia congênita
Às vezes, a agranulocitose está presente desde o nascimento. Na verdade, essa condição pode ser causada por algumas alterações genéticas bastante raras, que podem ser herdadas dos pais, tornando-a comum na mesma família.
Fatores de risco
Os seguintes fatores aumentam a probabilidade de desenvolver agranulocitose:
- Tratamento de quimioterapia para câncer;
- Tomar certos medicamentos;
- Infecção;
- Exposição a certas toxinas químicas ou radiação
- Doenças autoimunes;
- Aumento do baço
- Deficiência de vitamina B12 ou folato
- Leucemia ou síndrome mielodisplásica;
- Anemia aplástica ou outras doenças da medula óssea
- Predisposição genética.
Sintomas
A agranulocitose pode ser assintomática ou pode se manifestar clinicamente com febre súbita, calafrios e dor de garganta. A infecção de qualquer órgão (pneumonia, infecções do trato urinário ou pele) pode ser rapidamente progressiva e até evoluir para septicemia. A agranulocitose também está associada a doenças gengivais.
Quando sofre de agranulocitose, os seguintes sintomas podem ocorrer:
- Leucopenia (redução do número de glóbulos brancos circulantes);
- Febre, calafrios, dores no corpo, fraqueza ou dor de garganta;
- Pneumonia bacteriana;
- Úlceras orais;
- Sangramento das gengivas, aumento da saliva, mau hálito e destruição do ligamento periodontal;
- Infecções fúngicas ou bacterianas.
Diagnóstico
As investigações que podem ajudar os médicos a diagnosticar agranulocitose podem incluir:
- Teste de sangue completo para determinar a contagem de granulócitos
- A urina ou outras amostras biológicas podem ser analisadas para determinar a presença de agentes infecciosos;
- biópsia ou aspiração com agulha fina da medula hematopoiética.
Para diagnosticar formalmente a agranulocitose, outras doenças com apresentação semelhante, como mielodisplasia, leucemia e anemia aplástica, devem ser excluídas. O diagnóstico diferencial requer um exame citológico e histológico da medula óssea, que mostra uma alteração dos promielócitos, enquanto outros tipos de células estão presentes em valores normais.
Em alguns casos, alguns exames mais aprofundados podem ser necessários:
- Testes genéticos;
- Dosagem de autoanticorpos antigranulócitos em pessoas com doenças autoimunes;
Tratamento
O tratamento da agranulocitose depende da causa e da gravidade da doença. Em pacientes sem sintomas de infecção, o manejo consiste no monitoramento cuidadoso com hemogramas em série e eliminação do fator responsável pelo distúrbio primário (por exemplo, substituindo um medicamento específico) .
As opções de tratamento incluem:
- Terapia transfusional
Se necessário, o paciente pode ser submetido a transfusão de granulócitos. No entanto, os glóbulos brancos tendem a perder a sua função rapidamente e o efeito terapêutico produzido é de curta duração.Além disso, existem muitas complicações associadas a este procedimento. - Tratamento antibiótico
Alguns antibióticos podem ser prescritos para erradicar o agente causador da agranulocitose ou para prevenir quaisquer infecções que possam ser favorecidas pela leucopenia. - Injeção de G-CSF (fatores estimulantes)
Dependendo da causa, algumas pessoas podem se beneficiar de injeções com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) para estimular a medula a produzir mais glóbulos brancos. No caso de agranulocitose, a administração de G-CSF recombinante (filgrastim) frequentemente resulta em recuperação hematológica. - Transplante de medula óssea
Em casos graves de agranulocitose, um transplante de medula óssea (ou células-tronco) pode ser necessário.
