A doença mamária de Paget ocorre com mais frequência em pessoas com mais de 50 anos e afeta 1 a 2 em 100 mulheres com câncer de mama. A condição pode ser diagnosticada no início, pois os sintomas são semelhantes no início aos causados por algumas doenças benignas da pele. A doença de Paget do mamilo costuma estar associada a outras formas de câncer de mama e geralmente é tratada da mesma maneira, então a cirurgia é provável para ser necessário. A perspectiva para pacientes com doença de Paget do mamilo depende de uma variedade de fatores, incluindo a presença ou ausência de um carcinoma invasivo da mama afetada e possivelmente disseminado para os gânglios linfáticos próximos. Se a doença de Paget for detectada e tratada em em seus estágios iniciais, há uma boa chance de recuperação.
Veja: Doença do mamilo em Foto Paget
A doença de Paget afeta a pele de um mamilo e pode se estender até a aréola (área altamente pigmentada ao redor do mamilo) ou outras áreas da mama. Os sinais clínicos geralmente envolvem apenas uma das mamas.
Os sintomas da doença de Paget do mamilo são facilmente confundidos com irritações da pele (dermatite ou eczema) ou outras doenças benignas da pele (não cancerosas).
Os possíveis sinais e sintomas da doença mamária de Paget incluem:
- Pele seca, irritada ou escamosa, com sintomas geralmente semelhantes ao eczema no mamilo, aréola ou ambos;
- Sensação de vermelhidão, coceira, formigamento ou queimação
- Secreção mamilar cor de palha (exsudação linfática ou purulenta do mamilo)
- Inversão ou inversão do mamilo
- Nódulo na mama.
As alterações cutâneas envolvendo o mamilo podem começar e resolver em um curto período de tempo ou responder ao tratamento tópico, fazendo com que a pele pareça estar cicatrizando. Em média, o paciente pode apresentar sinais e sintomas limitados a superficiais por 6 a 8 meses antes que o diagnóstico correto seja feito. Na verdade, o aparecimento dessas alterações cutâneas de tipo inflamatório é indicativo de uma condição subjacente muito séria. Para detectar uma provável lesão associada à doença de Paget, pode ser útil verificar regularmente o mamilo e a aréola de ambas as mamas durante o autoexame das mamas. Se sentir um caroço ou alteração na aparência ou forma de uma mama, ou se houver coceira e irritação que persistem por mais de um mês, é aconselhável consultar um médico. Quanto mais cedo for diagnosticada uma lesão cancerosa, maiores serão as possibilidade de tratar a patologia com sucesso.
originando-se no tecido atrás do mamilo (carcinoma ductal in situ) ou em outras partes da mama (carcinoma invasivo). Em cerca de metade de todos os casos de doença de Paget, um nódulo é encontrado na mama. A causa exata por trás da condição ainda não foi compreendida, no entanto.
A teoria mais aceita é que as células cancerosas derivam do câncer de mama e migram pelos dutos de leite que invadem o tecido mamário circundante, incluindo o mamilo e a aréola. Isso explicaria por que a doença de Paget da mama e o câncer ductal da mama na mesma mama estão quase sempre associados.
Uma segunda teoria é que as células do mamilo e da aréola tornam-se cancerosas de forma independente, o que explicaria por que algumas pacientes desenvolvem a doença maligna sem ter um tumor na própria mama. Além disso, é possível que a doença de Paget do mamilo e tumores na mesma mama possam se desenvolver como resultado de dois processos neoplásicos distintos.
Os fatores de risco que influenciam a probabilidade de desenvolvimento da doença de Paget do mamilo são os mesmos que predispõem ao desenvolvimento de outros tipos de câncer de mama.
A maioria das pessoas com a doença de Paget também tem um ou mais tumores na mesma mama. Além da biópsia do mamilo, o médico deve realizar um exame clínico das mamas para verificar fisicamente se há áreas incomuns. Exame, o médico verifica a aparência da pele ao redor do mamilos e se há caroços, áreas de espessamento ou outras alterações: 50% das pessoas com doença de Paget do mamilo têm um caroço que pode ser detectado durante um exame clínico da mama.
O médico pode solicitar outras investigações para confirmar o diagnóstico, como:
- Mamografia: Este é um exame de raio-X do tecido mamário, que pode indicar se as alterações nos mamilos estão associadas ao câncer de mama. Se o resultado da mamografia em ambas as mamas não revelar sinais de câncer, seu médico pode fazer uma "ultrassonografia" ou ressonância magnética para procurar qualquer tumor que não possa ser detectado com a mamografia.
- Ressonância magnética: costuma ser usada para avaliar a extensão do câncer de mama. Os resultados podem ajudar a determinar qual procedimento cirúrgico deve ser realizado.
- Biópsia de linfonodo sentinela: No caso de câncer de mama invasivo, os linfonodos sentinela sob o braço (linfonodos axilares) devem ser examinados, os primeiros a serem atingidos por qualquer metástase na presença de tumores malignos. Durante o procedimento, o cirurgião localiza um linfonodo e o remove para ver se as células cancerosas se espalharam para essa área.
A doença de Paget do mamilo pode ser "diagnosticada incorretamente" no início porque a doença é rara e os sintomas podem sugerir uma condição benigna da pele. Os pacientes geralmente apresentam sintomas por vários meses antes que a condição seja diagnosticada corretamente.
- com ou sem remoção de linfonodos axilares do mesmo lado do tórax (procedimento conhecido como linfadenectomia) - tem sido considerada a abordagem cirúrgica padrão para a doença de Paget do mamilo. Este tipo de cirurgia é justificado pelo achado de que em muitos casos , junto com a doença de Paget, há também um tumor dentro da própria mama, que pode estar localizado a vários centímetros do mamilo e da aréola. Posteriormente, estudos mostraram que a cirurgia conservadora da mama, que envolve a remoção do mamilo, aréola e parte da mama afetada por câncer, seguida de radioterapia, é uma escolha segura para pacientes sem nódulo palpável na mama e com mamografias não revelam um tumor.
Pessoas com doença de Paget do mamilo que têm câncer de mama e estão prestes a se submeter a uma mastectomia devem fazer uma biópsia do linfonodo sentinela para avaliar se o câncer se espalhou para os linfonodos axilares. Se as células cancerosas forem encontradas no linfonodo sentinela, um procedimento cirúrgico mais extenso pode ser necessário. Dependendo do estágio de desenvolvimento e de outras características do câncer de mama, a terapia adjuvante, que consiste em quimioterapia, radioterapia e / ou terapia hormonal, também pode ser recomendada.
Para mais informações: Medicamentos para o tratamento da doença de Paget do mamilo
O prognóstico para pessoas com doença de Paget do mamilo depende de vários fatores. A presença de carcinoma invasivo na mama afetada e a disseminação do câncer para os linfonodos próximos estão associados à redução da sobrevida.
Terapia adjuvante. Após a cirurgia, seu médico pode recomendar um tratamento adicional (terapia adjuvante) com quimioterápicos, radioterapia ou terapia hormonal para prevenir o retorno do câncer de mama e destruir todas as células cancerosas remanescentes. O tratamento específico depende do grau da doença. Paget do mamilo e pela positividade ou não do tumor testa algumas características, como a presença de comprometimento linfonodal, ou a expressão em células tumorais de receptores para estrogênio e progesterona ou da proteína HER2.
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