doença de Addison

Generalidade

A doença de Addison é uma condição clínica causada pela deficiência primária do hormônio adrenocortical; Também conhecidos como corticosteróides, esses hormônios são produzidos por duas pequenas glândulas endócrinas localizadas na gordura que recobre os rins e, portanto, chamadas de glândulas adrenais.

Em sua porção mais externa, chamada cortical, essas glândulas produzem e secretam três tipos de hormônios: andrógenos, glicocorticóides e mineralocorticóides.

A concentração de cortisol é normalmente regulada pela hipófise e pelo hipotálamo. Este último envia o hormônio CRH para a glândula pituitária e a glândula responde produzindo um de seus hormônios, o ACTH; esse hormônio estimula as glândulas supra-renais a produzir cortisol; por sua vez, a concentração de cortisol participa da regulação da concentração de ACTH.

A ação biológica muito importante desses hormônios (que falta em pacientes que sofrem da doença de Addison) pode ser resumida da seguinte forma:

• os glicocorticóides, como o cortisol, participam do controle do açúcar no sangue (aumentando-o), suprimem a resposta imunológica e apóiam o corpo em condições de estresse; a deficiência causa cansaço, fadiga fácil, fraqueza, hipoglicemia, anorexia (perda de apetite) , náusea, vômito, dor abdominal e perda de peso;
• os mineralocorticóides, como a aldosterona, regulam a concentração plasmática de sódio e potássio, favorecendo a reabsorção dos primeiros e a excreção deste (portanto, têm papel hipertensivo). A deficiência de aldosterona causa perda de água e sais, causando desidratação, hipotensão e desejo por alimentos salgados;

A pequena quantidade de andrógenos produzidos no nível adrenal é especialmente importante nas mulheres, pois favorece o desejo sexual, o desenvolvimento do cabelo, a secreção sebácea e uma sensação de bem-estar geral.

Sintomas

Para mais informações: Sintomas da doença de Addison

A deficiência crônica de cortisol e aldosterona é responsável pelos sintomas clássicos atribuíveis à doença de Addison não tratada; na maioria dos casos, as manifestações clínicas surgem gradativamente, caracterizadas por perda de peso, falta de apetite, fraqueza muscular e agravamento crônico da fadiga; eles também podem estar associados a náuseas, vômitos, diarréia, hipotensão ortostática (tontura e visão turva ao passar da posição sentada ou deitada para a de pé), irritabilidade e depressão, dor de cabeça, suor, hipoglicemia, uma propensão distinta para alimentos salgados e, em mulheres, irregularidades menstruais, amenorréia e perda de pelos pubianos e axilares.

Os sintomas da doença de Addison são muito variados em tipo e intensidade e incluem: fadiga, fraqueza, dores musculares, perda de peso, depressão, anorexia, pele escura (parece bronzeada), pressão arterial baixa, náuseas, vômitos, diarreia, desejo por comida salgada .

Outro sinal característico da doença de Addison (ausente nas formas secundárias) é a chamada melanodermia: uma "hiperpigmentação da pele (especialmente perceptível ao nível das dobras cutâneas, como nós dos dedos, cicatrizes e cotovelos, joelhos) e membranas mucosas como como lábios e aréolas mamárias Essa manifestação se deve ao aumento da secreção de ACTH pela hipófise na tentativa (ineficaz) de estimular a produção de cortisol pela glândula adrenal, que, entretanto, não consegue.

Como muitos desses sintomas tendem a surgir e piorar de forma lenta e sutil, muitas vezes acabam sendo ignorados, pelo menos até que um evento particularmente estressante, como uma doença ou um acidente, cause uma piora drástica da situação. ”Addisonian. crise "(insuficiência adrenal aguda) é acompanhada por sintomas muito mais graves, como fraqueza, apatia, confusão, hipotensão grave até choque hipovolêmico (queda da pressão arterial e perda de consciência), náuseas, vômitos, dor abdominal e febre.

A insuficiência adrenal aguda (crise hipoadrenal) pode ocorrer antes ou depois do diagnóstico da doença de Addison, por exemplo, quando o paciente é exposto a estresse físico severo (infecções, trauma, cirurgia, desidratação severa devido ao calor excessivo, vômitos e diarreia) ou quando está sozinho - terapia de reposição de cortisona com suspensão.

Na ausência de tratamento, uma crise addisoniana pode ser fatal, assim como a própria doença era letal até a década de 1940. Hoje, porém, após um "diagnóstico adequado, a terapia de reposição hormonal garante ao paciente com doença de Addison uma" expectativa de vida igual a essa de pessoas normais. Muitas vezes, no entanto, o verdadeiro problema é perceber sua presença, o que deve ser suspeitado sempre que você se depara com fadiga persistente e cansaço fácil. Deve-se dizer, no entanto, que esses sintomas são altamente inespecíficos e que a doença de Addison é um doença bastante rara, caracterizada por uma incidência de 1/10 casos por 100.000 pessoas, com preferência para adultos entre 30 e 50 anos de idade.

Dentre os fatores de risco, além da familiaridade pela doença, lembramos a presença - no mesmo sujeito - de outras doenças autoimunes, como tireoidite de Hashimoto, doença de Graves, anemia perniciosa, diabetes mellitus tipo I, "hipoparatireoidismo e" insuficiência gonadal primária.

Causas

A condição clínica descrita acima é causada por uma deficiência hormonal que pode reconhecer diferentes causas de origem:

comprometimento do desenvolvimento das glândulas supra-renais (DISGNÊNESE ADRENAL);

dano / destruição de células corticais adrenais (DESTRUIÇÃO ADRENAL);

uma ESTEROIDOGÊNESE ALTERADA (anomalias no processo de síntese dos hormônios corticais adrenais a partir do colesterol).

A doença de Addison é causada por danos às células adrenais, que são incapazes de produzir quantidades adequadas de cortisol e altestosterona. Na "insuficiência adrenal secundária, entretanto, os sintomas são causados ​​por" secreção hipofisária insuficiente de ACTH, um hormônio que estimula a glândula adrenal a produzir cortisol; nestes casos, os níveis de aldosterona permanecem normais.

As causas de origem da doença de Addison incluem todas as doenças que comprometem a funcionalidade das glândulas supra-renais causando deficiência hormonal; é o caso, por exemplo, das formas autoimunes (cerca de 80% dos casos) e infecciosas (tuberculose), típicas do passado e de países em desenvolvimento.Outras causas de insuficiência adrenal primária incluem carcinomas ou metástases adrenais, amiloidose, hemocromatose, hemorragia adrenal, remoção cirúrgica das glândulas adrenais ou seu desenvolvimento insuficiente devido a doenças congênitas.

Nas formas de insuficiência renal secundária, as glândulas supra-renais não desempenham plenamente sua ação endócrina devido à baixa responsividade a um hormônio hipofisário, o ACTH, que direciona e estimula sua atividade. A deficiência de ACTH - que também pode ser devido à função hipofisária deficiente - determina principalmente a deficiência de cortisol, enquanto os níveis de aldosterona são geralmente mantidos dentro da faixa normal. Para os equilíbrios homeostáticos que regulam nosso organismo, a mesma condição pode ocorrer quando uma pessoa em terapia com cortisona suspende abruptamente o tratamento, ou, novamente, após a remoção cirúrgica de tumores secretores de ACTH.

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